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湘雅代謝性骨病學(全兩冊)(簡體書)
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湘雅代謝性骨病學(全兩冊)(簡體書)

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商品簡介
作者簡介
名人/編輯推薦
目次
書摘/試閱

商品簡介

本書詳細介紹了100多種代謝性骨病和骨質疏松癥的病因、發病機制、臨床表現、診斷、鑒別診斷和防治措施;集中反映湘雅醫學學府的最新研究成果和特色診療技術。其中有30多種疾病屬于國內第一次介紹(詳見所附的分章目錄)。全書共18章156節,附表780個,圖950幅,參考文獻7200余條,其內容詳盡、實用,可作為臨床各科醫生的醫療、教學和科研者參考用書。

作者簡介

廖二元教授,國家級重點學科學術帶頭人,中南大學湘雅二醫院代謝內分泌研究所所長,湘雅二醫院內分泌科主任,《糖尿病之友》雜志主編。主編 曹旭,男,新疆石河子籍,1959年8月生,1982年畢業于新疆大學,1988~1991年在南卡羅來納Columbia大學化學與生物化學教研室工作,1991~1994年在Washington大學(圣·路易斯)骨生物學教研室工作:1996~2009年任Alabama大學病理學副教授、教授。現任美國Johns Hopkins大學骨外科教授、Johns Hopkins大學醫學院骨外科骨骼肌肉研究中心主任、中南大學特聘教授、美國《骨和骨礦鹽研究雜志》副主編、Birmingham華人協會和國際華人硬組織學會主席。

名人/編輯推薦

《湘雅代謝性骨病學(套裝共2冊)》共18章156節,附表780個,圖950幅,參考文獻7200余條,其內容詳盡、實用,可作為臨床各科醫生的醫療、教學和科研者參考用書。

目次

上冊
緒論與導讀
第1章骨發育與骨組分
第1節骨發育與骨成熟
第2節骨結構與骨功能
第3節骨構塑與骨重建
第4節骨有機質
第5節骨礦物質——鈣
第6節骨礦物質——磷
第7節骨礦物質——鎂
第2章骨骼細胞
第8節骨原細胞與基質干細胞
第9節成骨性譜系細胞
第10節骨細胞
第11節軟骨細胞
第12節破骨細胞
第13節骨組織細胞培養
第3章骨代謝調節
第14節骨代謝內分泌激素調節
第15節骨代謝旁分泌激素調節
第16節骨代謝酶調節
第4章代謝性骨病診斷與研究
第17節病史詢問與物理檢查
第18節骨代謝調節激素測定
第19節骨代謝標志物測定
第20節骨代謝特殊試驗
第21節X線照片
第22節計算機斷層攝影
第23節骨組織微CT
第24節磁共振成像
第25節骨顯像
第26節影像學骨密度測量與微結構分析
第27節雙能X線吸收法骨密度測量
第28節大樣本人群的骨量調查
第29節骨定量超聲測量
第30節代謝性骨病病理檢查
第31節骨組織形態計量
第32節遺傳學與分子生物學檢查
第33節代謝性骨病的一般動物模型
第5章血清礦物質異常綜合征
第34節低鈣血癥
第35節高鈣血癥
第36節低磷血癥
第37節高磷血癥
第38節低鎂血癥
第39節高鎂血癥
第6章甲狀旁腺素相關性骨病
第40節甲狀旁腺與甲狀旁腺功能檢查
第41節甲狀旁腺素與甲狀旁腺素相關肽
第42節降鈣素與降鈣素基因相關肽
第43節原發性甲狀旁腺功能亢進癥
第44節繼發性甲狀旁腺功能亢進癥
第45節三發性甲狀旁腺功能亢進癥
第46節甲狀旁腺功能減退癥
第47節甲狀旁腺素不敏感綜合征
第7章鈣受體相關性骨病
第48節鈣受體
第49節良性家族性低鈣尿癥性高鈣血癥與新生兒重癥甲狀旁腺功能亢進癥
第50節自身免疫性低鈣尿癥性高鈣血癥
第51節常染色體顯性遺傳性低鈣血癥與自身免疫性甲狀旁腺功能減退癥
第52節Bartter綜合征與Gitelman綜合征
第8章維生素D相關性骨病
第53節維生素D
第54節維生素D缺乏性佝僂病/骨質軟化癥
第55節維生素D不足與低骨量/骨質疏松癥
第56節維生素D不足與非骨骼疾病
第57節Ⅰ型維生素D依賴性佝僂病
第58節Ⅱ型維生素D抵抗性佝僂病
第59節維生素D—24—羥化酶缺陷癥和維生素D過量與中毒
第9章成纖維細胞生長因子—23相關性骨病
第60節成纖維細胞生長因子—23
第61節X—性連鎖低磷血癥性佝僂病
第62節常染色體隱性遺傳性低磷血癥性佝僂病
第63節常染色體顯性遺傳性低磷血癥性佝僂病
第64節腫瘤性骨質軟化癥
第65節慢性腎病高FGF—23血癥
第66節家族性瘤樣鈣鹽沉著癥
彩插一
下冊
第10章原發性骨質疏松癥
第67節骨質疏松癥
第68節絕經后骨質疏松癥
第69節老年性骨質疏松癥
第70節青少年特發性骨質疏松癥
第71節家族性骨質疏松癥
第72節原發性男性骨質疏松癥
第11章繼發性骨質疏松癥
第73節繼發性骨質疏松癥
第74節營養素缺乏性骨質疏松癥
第75節蛋白質,熱能營養不良性骨質疏松癥
第76節糖皮質激素相關性骨質疏松癥
第77節失用性骨質疏松癥
第78節下丘腦—垂體疾病相關性骨質疏松癥
第79節甲狀腺疾病相關性骨質疏松癥
第80節男性性腺疾病相關性骨質疏松癥
第81節女性性腺疾病相關性骨質疏松癥
第82節肥胖相關性骨病
第83節藥物相關性骨質疏松癥
第84節器官移植相關性骨質疏松癥
第85節消化系統疾病相關性骨質疏松癥
第86節呼吸系統疾病相關性骨質疏松癥
第87節結締組織病/風濕病相關性骨質疏松癥
第88節骨關節炎與骨質疏松癥
第12章骨礦化異常綜合征
第89節骨形成與骨礦化
第90節腎小管酸中毒性骨病
第91節Fanconi骨病
第92節慢性腎病—礦物質骨病
第93節慢性酸中毒性骨病
第94節藥物相關性低磷血癥
第95節成骨不全
第96節骨纖維結構不良癥
第97節Mazabraud綜合征
第98節McCune—Albright綜合征
第99節低磷酸酶癥
第100節Wolcott—Rallison綜合征
第13章異位鈣化與異位骨化綜合征
第101節異位鈣化與異位骨化綜合征
第102節動脈鈣化
第103節鈣化性小動脈病
第104節腎石病
第105節腎鈣鹽沉著癥
第106節骨化性肌炎
第107節進行性骨化性纖維結構不良癥
第108節進行性骨化性異位增殖癥
第109節嬰幼兒泛發型動脈鈣化癥
第14章高骨量與骨質硬化綜合征
第110節高骨量與硬化性骨病
第111節骨質硬化癥
第112節Paget骨病
第113節氟骨癥
第114節致密性成骨不全癥
第115節硬化性骨狹窄與van Buchem病
第116節肢骨紋狀肥大癥
第117節顱縫早閉綜合征
第118節高磷酸酶癥
第119節局限性骨質硬化癥
第15章骨—軟骨發育不良與畸形綜合征
第120節身材比例異常
第121節矮身材綜合征
第122節高身材綜合征
第123節顱面畸形綜合征
第124節中線發育異常綜合征
第125節先天性手足畸形綜合征
第126節半側不對稱綜合征
第127節先天性骨畸形綜合征
第128節軟骨發育異常綜合征
第129節三角錐形畸形
第16章腫瘤相關性骨病
第130節骨骼腫瘤
第131節腫瘤相關性骨病
第132節腫瘤性高鈣血癥
第133節腫瘤性骨質軟化癥
第134節腫瘤性骨質疏松癥
第135節腫瘤性骨質硬化癥
第17章口腔頜面代謝性骨病
第136節口腔頜面發育
第137節口腔頜面發育異常
第138節系統疾病的口腔頜面表現
第18章脆性骨折與骨壞死
第139節骨生物力學
第140節骨微損傷與骨微結構評價
第141節骨壞死
第142節脆性骨折
附錄1氨基酸名稱及代碼一覽表
附錄2常見激素及其代謝物正常參考值
附錄3英文專有名詞
附錄4英文縮寫
索引
后記
彩插二

書摘/試閱



解聚素樣金屬蛋白酶結構域伴凝血酶敏感蛋白Ⅰ型重復序列(a disintegrin—like and metalloproteinase domain with thrombospondin type 1 repeat,ADAMTS)為裂解素(dis—integrin)和金屬蛋白酶(metalloproteinase)基因家族成員。ADAMTS分子中含有金屬蛋白酶樣和裂解素樣結構域。但無穿膜段和胞內段,故屬于分泌型蛋白質。PTH促進骨形成,用RT—PCR篩選成骨細胞表達的一些PTH反應性基因,其中ADAMTS—1基因啟動子含有BP—1反應元件。PTH上調ADAMTS—1基因表達,而ADAMTS—1蛋白促進骨形成,提高骨轉換率。軟骨寡聚體基質蛋白(cartilage oligomeric matrix protein,COMP)為一種同五聚體蛋白糖苷,由軟骨合成。COMP突變導致常染色體顯性遺傳性假性無軟骨發育癥(pseudoachondroplasia,PSACH)及多發性骨骺發育不良癥(multiple epiphyseal dysplasia,MED)。
肢端發育不良癥(acromelic dysplasia)是由于ADAMTS基因突變所致的遺傳性骨病,主要包括Weill—Marchesani綜合征(Weill—Marchesani syndrome,WMS)、指端腫大型發育不良癥(geleophysic dysplasia,GD)和指端細小型發育不良癥(acromicric dysplasia,AD)3種臨床表型,其共同特點是身材矮小、骨齡延遲、手短、圓錐狀骨骺、關節僵硬和皮膚粗厚。3種類型常相互重疊。Weill—Marchesani綜合征還有眼晶狀體細小,指端腫大型發育不良癥常伴有肝大。
2.Ⅰ型膠原合成的調節 Ⅰ型膠原的合成受內分泌激素、細胞因子、生長因子、維生素D的調節。這些因素通過調節成骨細胞和(或)成纖維細胞的活性而影響Ⅰ型膠原的合成。
(1)糖皮質激素:使用糖皮質激素的患者易發生骨質疏松、骨折和生長遲滯。糖皮質激素可抑制成骨細胞的活性和Ⅰ型膠原的合成,但生理量糖皮質激素對膠原合成也有間接促進作用,可能與誘導一些成骨細胞的形成有關。
(2)PTH:在體外實驗中,PTH抑制Ⅰ型前膠原mRNA的表達和α1(Ⅰ)基因表達,作用部位可能是PTH的cAMP信號傳遞途徑和α1(Ⅰ)基因的增強子。
(3)1,25—(OH)2D:1,25—(OH)2D可抑制成骨細胞合成Ⅰ型膠原(可能是抑制基因的轉錄)、上調骨鈣素和骨橋素表達。

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