神經康復病例分析（簡體書）

第一部分 臨床康復
第一章 康復會診
第二章 康復單元

第二部分 病例分析
第三章 腦外傷康復中的醫學問題
腦外傷后的癲癇
單純皰疹病毒性腦炎后的激越
腦外傷后的垂體功能減退
腦外傷后的焦慮
蛛網膜下腔出血后的腦積水
腦損傷后自主神經功能的損害
閉鎖綜合征
注意力障礙的藥物治療
腦橋中央髓鞘溶解癥的康復
額葉功能的評定
有攻擊行為的患者
第四章 進展性神經疾病
多發性硬化伴有共濟失調
亨廷頓病的精神癥狀
迪謝內型肌營養不良的成年患者
帕金森病患者反復發生的誤吸
第五章 制動所致的醫學并發癥
血栓栓塞
壓瘡
異位骨化
第六章 神經康復中的矯形術
繼發性脊柱側彎
脊髓灰質炎后綜合征
夏科關節病
第七章 倫理與法醫學的沖突
一個徘徊的患者
慢性疲勞綜合征患者的服務保障
第八章 慢性疼痛
中樞性疼痛綜合征
復合區域疼痛綜合征
腦卒中后肩痛
第九章 病因不明的功能障礙
轉換綜合征
多發性硬化的軀體化癥狀
補充和替代醫學
第十章 痙攣的治療
痙攣性馬蹄足內翻畸形的治療
全身嚴重痙攣的治療
第十一章 康復治療的通氣支持
吉蘭-巴雷綜合征的人工通氣
膈肌癱瘓
第十二章 括約肌功能障礙
肉毒桿菌毒素治療神經源性膀胱
脊髓損傷后胃腸功能障礙
第十三章 交流障礙
表達性失語
雜亂性失語
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第三部分 神經康復練習題

評論
腦橋中央髓鞘溶解癥是一種較少見的神經系統疾病，主要損害腦橋，也可能損害腦的其他部位，如丘腦、基底節或小腦。患者伴有彌漫性脫髓鞘的情況為腦橋外髓鞘溶解癥。在腦橋中央髓鞘溶解癥中，脫髓鞘的過程是非炎癥性的，主要由血清鈉的水平突然和大幅度的變化引起。臨床上，腦橋中央髓鞘溶解患者多數為酗酒者和／或營養不良者。慢性疾病狀態是否使患者易患腦橋中央髓鞘溶解癥尚不清楚。進食障礙和肝移植的患者也易患腦橋中央髓鞘溶解癥。
腦橋中央髓鞘溶解癥（PM）的典型表現是患者有酗酒情況，并伴有嚴重的低鈉血癥相關的癲癇發作或精神錯亂。常給予生理鹽水灌注治療，迅速糾正血清鈉的濃度。患者的臨床癥狀會有所改善，但是2-3天后，癥狀會出現突然的加重，并出現精神癥狀和神經系統體征。皮質核束和皮質脊髓束損傷導致的四肢癱和假性球麻痹最為常見，此外肌張力障礙、共濟失調和其他的運動功能障礙也有報道，感覺障礙不常見。嚴重的腦橋脫髓鞘可出現閉鎖綜合征，原因是經過腦橋的所有運動纖維受到徹底破壞。
橋腦髓鞘破壞的病理機制尚未完全闡明。令神經科學家迷惑不解的是為什么該病理變化幾乎只損傷腦橋。一種假說認為腦橋灰質和白質混雜且較密集，這種結構特點決定了腦橋的髓鞘對毒素的易感性。有些結構，如丘腦的組織結構與腦橋相似，所以有時也會有與腦橋相似的病理改變。
Adams在1959年首先描述了腦橋中央髓鞘溶解癥，在隨后的20年，腦橋中央髓鞘溶解癥只能在死后診斷。這就使人們認為腦橋中央髓鞘溶解癥的預后很差。隨著影像技術的發展，腦橋中央髓鞘溶解癥在其急性期就能夠精確的診斷。目前雖然缺乏該病預后的綜合數據，但是人們已經不像從前那樣認為預后很差了。關于腦橋中央髓鞘溶解癥預后的唯一有用的數據來自Menger和Jorge（1999年）的一項研究。他們對34例腦橋中央髓鞘溶解癥患者的預后進行了統計，其中32例存活。存活者中11例完全恢復，11例遺留有功能障礙但能夠生活自理，10例需依賴他人幫助（4例是因為記憶和認知功能障礙，3例四肢癱，2例小腦性共濟失調，1例為多發性神經病）。臨床癥狀的改善與MRI的影像學表現并不相關。
這項研究表明，腦橋中央髓鞘溶解癥的神經功能預后大體較好，并不比其他的急性脫髓鞘性疾病（如吉蘭·巴雷綜合征）的預后差，即使患者在腦橋中央髓鞘溶解癥后遺留有周圍神經病、共濟失調或認知功能障礙等導致生活不能自理的后遺癥，這些癥狀也可能是患者自身的酒精依賴所致。
根據我對一些腦橋中央髓鞘溶解癥患者的康復治療經驗，該病的預后較好。幾乎所有的患者都能夠達到神經功能的完全恢復。生活長期不能夠自理的主要原因是由于急性期的嚴重痙攣導致的大關節攣縮。
大多數的文獻只報道腦橋中央髓鞘溶解癥的病理改變和急性期的處理，很少關注患者面臨的康復方面的問題。考慮到該病的神經功能恢復預后較好，應該對可能造成殘疾的危險因素給予積極的處理。對于痙攣可給予包括肉毒桿菌毒素在內的藥物治療，之后如果需要，可給予夾板或系列石膏固定。關節攣縮在很短時間內就可以形成，一旦形成處理困難。假性球麻痹常會導致吞咽功能障礙。應給予妥當的方式保證患者的營養攝人，尤其是對酒精成癮、營養不良或攝食障礙的患者。認知功能障礙和精神癥狀在腦橋中央髓鞘溶解癥患者中并不少見。一些研究者認為這表明腦干在維持高級腦功能方面發揮著一定的作用。這一點很難證實，因為大多數的患者都有長期嗜酒的問題，而酒精成癮可能是認知和行為異常的主要原因。Wemicke腦病與腦橋中央髓鞘溶解癥（PM）密切相關，可能會導致十分嚴重的功能缺損。
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