重症肌無力研究進展（簡體書）

通過血漿免疫吸附治療清除了血清中大量乙酰膽堿受體抗體后，重癥肌無力患者的臨床癥狀和電生理功能也相應得到了明顯改善。Grob D等（Grob D，1995）用血漿免疫吸附治療16例重癥肌無力病人，共接受4次的全程治療的14個病人都在吸附后42小時開始肌力改善，在第4次吸附后4天達到高峰，肌力的改善可持續6～8周或更長時間。血漿免疫吸附治療需要高親和性配體制備的免疫吸附過濾柱及血漿分離器。使重癥肌無力患者血液以一定速度通過血漿分離器，然后使分離出的血漿以一定速度進入吸附柱，最后將吸附后的血漿與分離出的血細胞一起回輸患者體內，在操作過程中加肝素抗凝。血漿免疫吸附治療重癥肌無力，能較特異地吸附乙酰膽堿受體抗體，血漿中的其他成分破壞較少，可以不補充異體血漿，提高了治療的安全性，同時降低了治療費用。但血漿分離器為大型儀器，血漿分離裝置本身存在材料的血液相容性問題，患者血液接觸異體物質越多，血液系統破壞越嚴重。所以，減少體外循環路徑、降低儀器費用是進一步改善免疫吸附治療的方向。目前，國際上已出現以多聚丙烯酸、活性炭、Hexadecyl、多黏菌素B（Polymyxin B）等為配基的吸附劑進行直接全血灌流免疫吸附治療系統性紅斑狼瘡、高脂血癥、藥物中毒、肝昏迷、急性腎衰、膿毒血癥的報道（Yang KS，2002；Garkavij M，1996）。也有一些學者利用avidin（抗生物素蛋白）一biotin（生物素）的原理，用共價結合了avidin的凝膠吸附柱全血免疫吸附灌流直接從未分離的全血中清除生物素化的單克隆抗體（MAbs）。與血漿免疫吸附治療相比，全血免疫吸附灌流治療與其療效相同，但在技術上更簡單、安全和可行。全血免疫吸附灌流系統只需一個蠕動泵、一個吸附柱及管道，不需要血漿分離器先將血漿分離出來再行吸附，減少了體外循環血量和治療時間，避免了血漿分離時溶血等不足。考慮到全血免疫吸附灌流治療的技術優勢，如僅用一個蠕動泵能更好地控制體外血液循環、在管道和吸附柱中更低的血液壓力、灌流過程中沒有在導管中發生阻斷或停止等，全血免疫吸附灌流治療比血漿免疫吸附治療更有可行性。

第一章 概述
第二章 神經肌肉接頭解剖、生理、藥理及信號轉導
　第一節 神經肌肉接頭的解剖
　第二節 乙酰膽堿受體
　第三節 乙酰膽堿
　第四節 神經肌肉接頭的電生理傳遞
第三章 重癥肌無力的免疫學基礎
　第一節 免疫系統簡述
　第二節 免疫系統的分子和細胞基礎
　第三節 樹突狀細胞
第四章 重癥肌無力的發病機制
　第一節 重癥肌無力的遺傳學發病機制
　第二節 重癥肌無力的自身抗體及發病機制
　第三節 細胞因子在重癥肌無力發病機制中的作用
　第四節 細胞免疫、補體在重癥肌無力發病中的作用
　第五節 胸腺和肌細胞在重癥肌無力發病機制中的作用
　第六節 重癥肌無力神經肌肉接頭的信號轉導異常
第五章 重癥肌無力的臨床表現
　第一節 重癥肌無力的臨床表現
　第二節 重癥肌無力的臨床分型和評分標準
第六章 重癥肌無力的輔助檢查
　第一節 重癥肌無力的電生理診斷
　第二節 重癥肌無力的生化檢查
　第三節 重癥肌無力的病理學檢查
第七章 重癥肌無力的診斷和鑒別診斷
　第一節 重癥肌無力的診斷
　第二節 重癥肌無力的鑒別診斷
第八章 重癥肌無力的治療
　第一節 重癥肌無力的膽堿酯酶抑制劑治療
　第二節 重癥肌無力的免疫抑制劑治療
　第三節 重癥肌無力的胸腺切除術治療
　第四節 重癥肌無力靜脈內注射大量免疫球蛋白的治療
　第五節 重癥肌無力的血液凈化治療
　第六節 重癥肌無力的免疫耐受治療
　第七節 特殊人群重癥肌無力的治療
　第八節 重癥肌無力危象的治療
第九章 重癥肌無力的中醫學診治進展
　第一節 重癥肌無力的歷代文獻
　第二節 重癥肌無力的中醫學認識
　第三節 中醫藥治療重癥肌無力的臨床研究
　第四節 中醫藥治療重癥肌無力的實驗研究
第十章 重癥肌無力患者的相關事項和預后
　第一節 重癥肌無力患者的心理狀況
　第二節 重癥肌無力患者的用藥禁忌
　第三節 重癥肌無力患者的護理
　第四節 重癥肌無力患者的預后和妊娠
第十一章 實驗性自身免疫性重癥肌無力動物實驗的進展
　第一節 實驗性自身免疫性重癥肌無力動物模型的制備
　第二節 細胞因子在實驗性自身免疫性重癥肌無力發病機制中的作用