血液內科學（簡體書）

《血液內科學》的第一、二章重點介紹了血液學的特點和臨床血液病科研工作者解決血液病科研問題的思路和臨床思維的方法，同時介紹了處理成人和兒童血液病的不同之處。惡性血液病部分主要介紹了對臨床常見惡性血液病的一些特殊情況的處理，成人與兒童急性淋巴細胞白血病的治療策略與存在問題，成人急性髓細胞白血病2006年NcCN治療指南和惡性血液病的一些科研亟待解決的問題、研究進展和思路。血栓病與溶栓一章主要介紹了動脈、靜脈血栓和肺栓塞的治療策略選擇和研究進展、目前研究的熱點及美國胸科醫師協會抗栓和溶栓治療循證指南ACCP-7解讀，對抗血小板和抗凝治療的國內外研究現狀和臨床應用研究存在的問題也進行了分析。出血性疾病和漿細胞病主要介紹了血小板功能異常和凝血因子遺傳性缺陷導致出血的研究現狀、診療關鍵和治療進展，彌漫性血管內凝血臨床診斷與治療關鍵，多發性骨髓瘤治療中的現行策略、蛋白?體抑制劑靶向治療的研究進展。紅細胞異常疾病主要介紹了關于貧血國內外科研立題情況、血色病的現行診斷與防治策略、缺鐵性貧血診斷需要注意的若干問題和治療新方法、對免疫性溶血性貧血臨床醫師面臨的問題及遺傳性骨髓衰竭綜合征的分子生物學特點。骨髓移植詳細介紹了當前造血干細胞移植治療血液病面臨的具體問題和處理方法。第九章系統介紹了血液病及其治療中常見的神經系統損害的臨床類型和處理方法。《血液內科學》還對目前國內外血液病研究中常用的基礎研究方法作了簡要介紹，便于研究生設計研究課題時參考選擇。《血液內科學》主要作為研究生教材，也可供從事血液病和神經病學研究、具有一定臨床經驗的高級臨床研究人員、臨床醫生及相關人員使用。

《血液內科學》由人民衛生出版社出版。

血液學近年來的發展在保護和增進人民健康方面發揮了重要而積極的作用，成就斐然，為世界矚目。然而，在發展過程中也逐漸暴露出一些深層次的問題，如醫學模式轉變、診斷治療理念的改變等。該教材主要讀者為研究生，在編寫內容上側重于現有的五年制和八年制教材缺少、但研究生臨床和科研需要的內容。該教材注重診療方法的歷史沿革描述，重點突出了對學生的循證醫學理念的培養；比較了現有的診斷和治療存在的優勢和不足；注重間接資料的提供，如著名的綜述、基礎研究手段、相關網站等；聯系實際闡述了現有的診療技術在臨床科研實踐中的應用原則和注意的問題；啟發學生的創新思維和科研意識。該教材尤其注重了臨床思維模式的引入，以常見病和多發病的具體病例開始提出診斷和治療的分析思路（不僅局限于研究熱點），回顧發展歷程，分析現狀，展望未來。更強調了病因、發病機制和臨床表現與診斷、治療之間的關系，著重講解如何發現問題、解決問題，具有較強的邏輯性、科學性及啟發性。對血液病涉及的重點交叉學科的問題闡述和側重更具有一定的創新性和特色。也可為具有一定臨床經驗的研究生及高年資臨床醫師閱讀。本書編寫人員均為長期在臨床一線從事醫療、教學和科研工作的專家，具有豐富的臨床和教學經驗，在本書的構思上有其獨到之處，希望能使讀者得到收獲和啟迪。

第一章 緒論第一節 血液病臨床科研人員應具備的品德與素質第二節 血液病研究解決問題的思維方法第二章 血液學概論第一節 血液病的診斷步驟第二節 血液學實驗室檢查特點第三節 兒童血液病和老年血液病的特點第三章 血液系統惡性疾病第一節 急性髓細胞白血病治療進展第二節 成人急性髓細胞白血病2006年NCCN治療指南第三節 急性髓系白血病染色體異常及基因突變表達異常與預後關系第四節 急性早幼粒細胞白血病第五節 急性淋巴細胞白血病第四章 血栓病與溶栓第一節 靜脈血栓和肺栓塞的治療策略選擇和研究進展第二節 動脈血栓性疾病的治療第三節 美國胸科醫師學會抗栓和溶栓治療循證指南——ACCP-7解讀第四節 抗血小板治療的國內外研究回顧、現狀和展望第五節 抗凝劑的臨床應用研究現狀和存在的問題第五章 出血性疾病第一節 遺傳性血小板質量和功能異常第二節 特發性血小板減少性紫癜的規范化診療措施第三節 繼發性免疫性血小板減少性紫癜的診治策略第四節 血栓性血小板減少性紫癜診斷與治療進展第五節 凝血因子遺傳性缺陷的研究現狀第六節 彌散性血管內凝血臨床診斷與治療關鍵第六章 漿細胞病第一節 多發性骨髓瘤中的免疫分子病理學第二節 多發性骨髓瘤治療中的現行策略第三節 靶向治療——蛋白?體抑制劑治療的研究進展第四節 多發性骨髓瘤的診斷和處理指南解讀第五節 多發性骨髓瘤的并發癥及其處理第六節 意義未明單克隆球蛋白增多癥第七節 非典型漿細胞綜合征第七章 紅細胞異常疾病第一節 國內外關于貧血科研立題情況第二節 hepcidin及其在鐵代謝中的調節作用第三節 血色病的現行診斷與防治策略第四節 缺鐵性貧血診斷需要注意的若干問題和治療新方法第五節 免疫性溶血性貧血——臨床醫師面臨的問題第六節 陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥第七節 鐮形細胞疾病的治療第八節 重視“原發性”骨髓造血功能衰竭癥的鑒別第九節 遺傳性骨髓衰竭綜合征的分子生物學特點第十節 獲得性再生障礙性貧血的病理機制第十一節 再生障礙性貧血的治療第十二節 免疫相關性血細胞減少癥第八章 骨髓增生異常綜合征第一節 對骨髓增生異常綜合征認識的歷史演變第二節 骨髓增生異常綜合征的診斷第三節 骨髓增生異常綜合征的治療第四節 幾種特殊類型骨髓增生異常綜合征第九章 血液病及其治療相關的神經系統損害第一節 從神經和血液雙重角度評價和處理中樞神經系統白血病第二節 腦膜癌病第三節 副腫瘤綜合征第四節 惡性淋巴瘤神經系統并發癥的臨床特點第五節 血液病相關的周圍神經病第六節 亞急性聯合變性與貧血第七節 繼發于血液成分異常的腦卒中第八節 惡性血液病治療相關的神經系統損害第十章 造血干細胞移植第一節 造血干細胞移植的基本概念第二節 造血干細胞移植的發展與展望第三節 造血干細胞移植適應證及治療策略第四節 無關供者造血干細胞移植第五節 HLA不合的親屬供者造血干細胞移植第六節 臍帶血造血干細胞移植第七節 減低預處理劑量異基因造血干細胞移植第八節 造血干細胞移植的并發癥第九節 供者淋巴細胞輸注與移植物抗白血病效應引發的思考第十一章 基礎研究新技術與臨床第一節 膜片鉗記錄技術第二節 蛋白質組學技術第三節 RNA干涉等技術在血液病研究中的應用

三、溶栓治療人體內纖溶系統可及時降解纖維蛋白，恢復血管再通。血管內皮細胞釋放的組織型纖溶?原激活劑（t-PA）能激活纖溶?原形成纖溶?，後者將纖維蛋白降解為可溶性纖維蛋白降解產物。對于急性血栓性疾病及時給予溶栓治療能明顯降低致死率與致殘率，目前臨床上廣泛使用的溶栓治療靶點多為纖溶?原活化階段，如t-PA等，但存在對纖維蛋白選擇性不高、出血等缺點。（一）溶栓藥物第一代溶栓劑包括尿激?（UK）、鏈激?（SK）、復合纖溶?鏈激?等。第二代為組織型纖溶?原激活劑（t-PA）、度替普?、沙魯普?等。Tenecteplase（TNK-tPA）是一種t-PA的突變體，其纖維蛋白選擇性提高了14倍，半衰期延長至18分鐘，是一種安全有效的溶栓劑，已在臨床使用。DSPA是來源于吸血蝙蝠唾液的一種纖溶?原激活劑，其最主要特征是高度的纖維蛋白選擇性，對纖維蛋白原影響小；在Ⅱ期臨床試驗中證明DSPA是安全高效的溶栓劑。新一代溶栓劑包括t-PA的各種突變體、動物來源的纖溶?原激活劑。目前還在研發中，試圖用基因工程技術改良天然溶栓藥物的結構，以提高選擇性溶栓效果，延長半衰期，減少劑量。這類藥物有嵌合型溶栓劑（將t-PA、尿激?前體二級結構進行基因工程雜交而得）、單克隆抗體導向溶栓、從南美吸血蝙蝠唾液中分離出的纖溶?原激活物等。此外，由抗血小板抗體耦聯的導向溶栓劑是近年來發展起來的新方法，為血栓性疾病的診斷和治療提供了新途徑。抗活化血小板或抗纖維蛋白單抗與溶栓劑耦聯產生的抗體導向血栓溶栓劑，結合了單抗高選擇性優點，在動物動脈溶栓試驗中取得了很好的效果，具有良好的應用前景。（二）溶栓的禁忌證溶栓的相對禁忌證：?出血性腦卒中；?最近6個月內發生過缺血性腦卒中；?中樞神經系統腫瘤或損傷；?近期有較大創傷或手術史；?1個月內有消化道出血史；?已知有凝血障礙史；?主動脈夾層。相對禁忌證：?最近6個月內有一過性腦缺血發作；?正接受口服抗凝治療；?妊娠或產後一周；?不可壓迫部位的穿刺；?難治性高血壓；?晚期肝臟疾病或消化性潰瘍活動期；?感染性心內膜炎。（三）溶栓的并發癥動脈內溶栓的主要并發癥是出血、再灌注損傷和血管再閉塞。出血是影響溶栓療效和安全性的主要因素，急性心肌梗死溶栓治療的輕度出血并發癥一般為5％～10％，腦出血的發生率為0.3％～0.89％。溶栓治療應常規進行實驗室檢查，包括纖維蛋白原、TT、纖維蛋白原降解產物（FDP）等。溶栓治療過程中應嚴密觀察出血情況的發生，如嚴重出血時須立即停藥。（四）溶栓的臨床應用溶栓治療可以迅速溶解新鮮血栓，再通血管，及早恢復受損臟器功能。溶栓治療適用于急性動脈血栓形成性疾病和VTE新鮮血栓的緊急救治，并強調早期使用。