腎內科臨床心得（簡體書）

《腎內科臨床心得》從腎病綜合征少見併發症、慢性腎功能不全合併心臟與皮膚損害、重症自身免疫性疾病與少見自身免疫性疾病、各種原因所致的急性腎損傷、急慢性間質性腎炎和寄生蟲感染腎損傷、多發性骨髓瘤所致腎損傷等六方面收集了不典型的或疑難的、危急重症腎臟疾病，從臨床表現、臨床病例分析、診治心得體會等方面進行敘述，特別是對每一個病例診治過程中成功與失敗的心得體會進行了客觀、詳細的闡述。
《腎內科臨床心得》可供腎內科臨床醫師閱讀。

《腎內科臨床心得/湘雅名醫心得叢書》編著者周巧玲。
本書內容包含：1、包含簡要的病例介紹。病例必須是容易誤診，誤治的或者是疑難的病例，或者是容易發生醫療糾紛的病例。（常見病，多發病的不典型或復雜表現的病例，在診療過程中出現了與預想情況不同的情況，一波三折，最后有明確的診斷，其整個診療過程給讀者啟迪和收獲，有益于提高實際臨床思維能力。不必刻意追求疑難及罕見疾病）2、分析發生誤診、誤治的原因（不排除由上級醫生干預導致的），經驗問題？責任心問題？3、心得：治療成功的關鍵。保護自己，成功避免醫療糾紛的關鍵措施（如請會診，做檢查）

1．原發性腎病綜合征並隱球菌性腦膜炎
2．原發性腎病綜合征並腦梗死
3．原發性腎病綜合征並肺部感染，急性腎衰竭及下肢靜脈血栓
4．腎病綜合征並帶狀皰疹，重症肺部感染
5．原發性腎病綜合征並重症肺炎，I型呼吸衰竭，ARDS
6．原發性腎病綜合征並肺部感染，繼發性癲癇
7．原發性腎病綜合征並肺栓塞
8．原發性腎病綜合征併發自發性血胸
9．過敏性紫癜性腎炎，難治性腎病綜合征
10．腎澱粉樣變性，腎病綜合征
11．腎病綜合征，腎澱粉樣變性，慢性腎功能不全（CKD3期）
12．以皮膚損害為首發表現的澱粉樣變性
13．原發性腎病綜合征，Kaposi肉瘤
14．原發性腎病綜合征並腸系膜上動脈栓塞
15．老年原發性腎病綜合征並皮膚癌
16．慢性腎功能不全（CKD5期）並急性心肌梗死及應激性潰瘍
17．慢性腎炎（CKI）5期），急性肺水腫
18．慢性腎功能不全（CKD5期），尿毒癥性心包炎
19．慢性腎功能不全（CKD5期）並腹主動脈瘤、主動脈夾層
20．慢性腎炎（CKI：）5期），左下肢靜脈栓塞
21．慢性腎炎（CKI-）5期），剝脫性皮炎
22．慢性腎功能不全（CKD5期），結節性癢疹
23．慢性腎功能不全（CKD4期）並妊娠
24．糖尿病腎病，慢性腎功能不全（CKD5期），胰腺癌並腹腔轉移
25．系統性紅斑狼瘡並急性左心衰竭，急性腎功能衰竭
26．Grayes病並系統性紅斑狼瘡
27．系統性紅斑狼瘡並多發性深靜脈栓塞
28．系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎，原發性高血壓，肺部感染
29．老年粟粒性結核誤診為系統性紅斑狼瘡
30．多發性大動脈炎
31．肺出血一腎炎綜合征
32．抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性小血管炎並肺部滲出性病變
33．亞急性感染性心內膜炎致急性腎炎綜合征
34．血尿查因：血管炎
35．圍生期心肌病，心臟擴大，心功能4級，肺部感染，結締組織疾病
36．鉤端螺旋體病並急性腎功能衰竭
37．鉤端螺旋體病致肺出血一腎炎綜合征
38．立克次體感染致急性腎炎綜合征
39．魚膽中毒並急性腎功能衰竭，中毒性肝炎
40．二氯乙烷中毒並急性腎功能衰竭，中毒性肝炎
41．肺部感染，急性腎損傷
42．右心感染性心內膜炎，急性腎損傷
43．尿酸性腎病，急性腎損傷
44．急性腎皮質壞死，急性腎衰竭
45．運動性橫紋肌溶解症並急性腎損傷
46．一氧化碳中毒並橫紋肌溶解症所致急性腎損傷
47．溶血性尿毒綜合征，下肢靜脈血栓形成1
48．急性腎損傷應排除膀胱破裂可能
49．急性間質性腎炎，藥物性肝損害，慢性淺表糜爛性胃炎
50．急性間質性’腎炎，急性腎功能衰竭
51．糖尿病腎病並慢性間質性腎炎
52．慢性間質性腎炎並腎穿刺後血腫
53．急性間質性腎炎
54．絲蟲病性乳糜尿，尿路感染
55．雙腎盂雙輸尿管畸形，反復尿路感染
56．多發性骨髓瘤，多發性骨髓瘤腎病
57．腹膜透析術後併發真菌性腹膜炎
58．慢性腎功能不全（CKD5期），腎性高血壓，腹膜透析置管術後，主動脈夾層
59．極低體重早產兒多器官功能衰竭腹膜透析
60．腹腔鏡下腹膜透析置管術後腹直肌下出血
61．多器官功能衰竭
62．小兒毒蕈中毒：中毒性肝炎
63．碳氫黴烯類聯合喹諾酮類藥物所致的神志障礙
64．腎活檢術後併發肉眼血尿

1.原發性腎病綜合征并隱球菌性腦膜炎
【病例介紹】
男性患者，45歲。因反復水腫半年，頭痛3個月，加重1周入院。患者于半年前無明顯誘因出現顏面部及雙下肢水腫，當時查尿蛋白4+，白蛋白15.4g/L，診斷為“原發性腎病綜合征”，予潑尼松60mg/d口服，4周后復查尿蛋白2+-3+，加用環磷酰胺1.0g/月沖擊治療，12周后潑尼松逐漸減量至40mg/d口服，環磷酰胺總量2.0g。患者因無明顯誘因出現反復頭部間歇性脹痛，以頂枕部明顯，不伴有發熱、視力下降，無惡心、嘔吐、四肢乏力等癥狀，曾服用擴血管藥物（具體不詳），病情無好轉。1周前因頭痛癥狀加重，于外院行腰椎穿刺，腦脊液壓力＞380mmH2O①，腦脊液生化示葡萄糖1.17mmol/L，氯化物112mmol/L，蛋白質0.7g/L，診斷考慮“結核性腦膜炎”，予四聯抗結核治療，病情無好轉，遂就診于我院②。入院查體：T36.7℃，P119次/分，BP148/98mmHg，神清、語利，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，雙側眼球活動外展受限，吞咽反射存在；頸無明顯抵抗感，心、肺、腹部無異常，雙下肢無水腫，未引出病理征。入院后復查腰椎穿刺：腦脊液壓力＞400mmH2O，腦脊液生化示葡萄糖1.36mmol/L，氯化物112.3mmol/L，蛋白質0.7g/L，結核抗體陰性，墨汁染色發現隱球菌；尿常規示尿蛋白陰性。診斷考慮：①新型隱球菌性腦膜炎；②原發性腎病綜合征。給予加用兩性霉素B和氟康唑抗真菌治療，患者病情無好轉，并逐漸出現神志障礙，雙側瞳孔不等大O+4mm＞O+3mm，對光反應遲鈍。立即予以降顱壓、腦室穿刺引流，潑尼松逐漸減量至15mgqod③（每周潑尼松減量5mg），并繼續抗真菌治療，患者病情逐漸穩定，經過共184天治療，患者完全康復出院，出院時復查腦脊液正常，尿蛋白陽性。
分析 據報道，原發性腎病綜合征繼發隱球菌性腦膜炎的發病率為1.84‰，明顯高于其他疾病導致的隱球菌性腦膜炎（其發病率為0.093‰），原
①1mmH2O＝0.0098kPa。②本書中我院指湘雅醫院。③qod：隔日一次。
發性腎病綜合征合并隱球菌性腦膜炎的臨床表現呈非特異性，其發生原因主要是長期使用激素后導致的機體抵抗力下降。原發性腎病綜合征患者在接受大劑量激素治療后出現頭痛、神經和精神癥狀或腦膜刺激征等表現，若及時行腰椎穿刺、腦脊液涂片或真菌培養發現隱球菌即可確診。原發性腎病綜合征合并隱球菌性腦膜炎主要應與狼瘡性腦病、結核性腦膜炎鑒別，三者可有相似的臨床表現、腦脊液常規和生化改變。隱球菌性腦膜炎以顱內高壓表現突出，結核性腦膜炎和狼瘡性腦病的腦脊液蛋白質升高常較明顯（＞2.0g/L）。鑒別的關鍵是于腦脊液中找到隱球菌。本患者在長期使用激素和免疫抑制劑的過程中出現了頭脹、頭痛，曾按結核性腦膜炎治療，效果不佳，重新行腦脊液穿刺后，發現腦脊液壓力＞400mmH2O，且在腦脊液中找到了隱球菌，診斷新型隱球菌性腦膜炎明確，經規范抗真菌治療后，患者痊愈出院。
心得 隱球菌性腦膜炎是由新型隱球菌感染所引起的亞急性或慢性腦膜炎。新型隱球菌在自然界分布廣泛，大多從呼吸道進入機體，形成肺部病源，經血流播散于全身各器官，30%-50%的患者有較嚴重的全身性疾病。本病治療較為困難，死亡率可高達20%-30%。由于本病在早期極易與結核性腦膜炎相混淆，故對于經系統抗結核治療仍未見好轉的患者應高度警惕本病的可能，腦脊液墨汁染色涂片在治療前檢查是病原診斷的關鍵。對于有慢性基礎病或長期使用激素、免疫抑制劑的患者，如出現不明原因的頭痛、精神神經癥狀或腦膜刺激征時，應高度警惕合并顱內感染的可能，病毒性腦膜炎、細菌性腦膜炎、結核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎均可能發生，且可能兩種腦膜炎合并存在，應及時行腦脊液檢查，盡快明確病因。在針對病因治療的同時，激素或免疫抑制劑應減量或停用。在本病治療期間應加強生活護理并給予高熱量、高維生素飲食；治療切不可半途而廢，“痊愈”后的2年內要定期回醫院檢查（必要時做腰椎穿刺查腦脊液）以排除復發的可能。
（敖翔 周巧玲）
2.原發性腎病綜合征并腦梗死
【病例介紹】
男性患者，41歲，農民。因水腫1個月，頭痛、左側肢體無力、不能言語4天于2003年12月23日收住神經內科（簡稱神內）病房。既往有高血壓史3年。入院查體：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。心、肺、腹部無異常，雙下肢凹陷性水腫。神內專科情況：神志欠清，失語，雙眼球向右凝視，O+＝O+3mm，左側鼻唇溝稍淺，伸舌不能配合，咽反射遲鈍，左側肢體肌力0級，肌張力低，腱反射陽性，右側肢體肌力4級，肌張力正常，腱反射陽性，克、布征陰性，左側巴氏征可疑。輔助檢查：頭顱MRI示右額頂葉皮質、顳葉海馬、右基底節區腦梗死；尿常規示尿蛋白3+，隱血2+，WBC2-5/HP，24小時尿蛋白定量5.25g；血清總蛋白42.0g/L，血清白蛋白20.8g/L，三酰甘油1.69mmol/L，膽固醇15.94mmol/L；腎功能示BUN2.6mmol/L，Scr77.5μmol/L，UA265.1μmol/L；狼瘡全套及免疫全套正常；腹部彩色B超示雙腎腎實質病變，雙腎血流指數增高，腹水。入院后給予護腦、抗凝、抗炎、護腎及潑尼松55mg/d治療，患者于12月25日6時出現右上肢劇烈疼痛伴肢端發紺，右上肢血壓測不到、橈動脈搏動捫不到。急診血管彩超示右上肢動脈栓塞、雙側股動脈壁厚。急請血管外科醫師在全麻下行右肱動脈切開取栓術。術后給予生理鹽水100ml+尿激酶20萬U，靜脈滴注bid①，連續3日；低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注qd②，連續5天。治療后復查血清總蛋白38.0g/L，血清白蛋白13.7g/L，腎功能BUN29mmol/L，Scr618.3μmol/L，UA498.6μmol/L。立即全院大會診，考慮患者診斷為原發性腎病綜合征，急性腎衰竭，繼發腦梗死，于2004年1月6日轉入腎內科治療。暫停用激素，給予隔日血液透析1次，繼續抗凝、抗炎、護腦及對癥處理，病情趨于穩定，尿量800ml/d，1月13日復查BUN10.6mmol/L，Scr435.5μmol/L，UA398.6μmol/L。患者因經濟困難轉回當地治療。臨床診斷：①原發性腎病綜合征，急性腎功能衰竭；②腦梗死；③右肱動脈取栓術后；④尿路感染。
① bid：每日兩次。②qd：每日一次。
分析 原發性腎病綜合征的常見并發癥有感染、血栓栓塞、急性腎功能衰竭等，其中血栓栓塞是腎病綜合征最嚴重的并發癥之一，以腎靜脈血栓最為常見，其發生率最高可達50%；其他部位的深靜脈血栓比較少見，如成人下肢深靜脈血栓的發生率約為6%；動脈栓塞更為少見，但可累及各種大、小動脈，如肺動脈、腋動脈、腦動脈、腎動脈、股動脈、冠狀動脈和腸系膜動脈，導致心肌梗死、肢體壞死或腦梗死等嚴重后果。血栓栓塞的形成主要是由于血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液黏稠度增加，某些蛋白質的丟失及肝代償性合成蛋白增加，引起機體凝血、抗凝和纖溶系統失衡及血小板功能亢進等所致。
心得 本例患者首先因“腦梗死”癥狀就診于神經內科，隨后出現右上肢動脈栓塞、急性腎功能衰竭，表現為腎病綜合征最嚴重的并發癥血栓栓塞中的動脈栓塞。經積極地行右肱動脈切開取栓術、抗凝、抗炎、血液透析及支持對癥處理，患者病情好轉。盡管腎病綜合征動脈栓塞少見，但一旦出現，癥狀嚴重，病情兇險，后果亦很嚴重，必須爭分搶秒進行手術取栓和靜脈溶栓治療。此患者原發疾病腎病綜合征的起病比較緩慢，高血壓史3年未作相關檢查發現腎臟病變，故臨床醫師必須高度重視，當青中年患者出現高血壓時應及時了解腎臟情況，以便明確高血壓的原因。另外，根據改善全球腎臟病預后組織（Kidney Disease Improving Global Outcomes，KDIGO）指南，當患者血清白蛋白低于20g/L時需警惕血栓栓塞并發癥的發生，應給予常規抗凝治療。
（鄧聲莉 周巧玲）
3.原發性腎病綜合征并肺部感染，急性腎衰竭及下肢靜脈血栓
【病例介紹】
男性患者，27歲，未婚，農民。因反復水腫8年，加重半月，右下肢腫痛3天入院。患者于8年前出現眼瞼及雙下肢水腫，在當地醫院查尿蛋白4+，診斷為“原發性腎病綜合征”，并予以激素、抗凝、護腎及對癥支持治療后（具體用藥不詳）病情好轉，復查尿蛋白2+出院。出院后患者服用激素5個月后自行停藥。此后病情多次反復，間斷服用激素。半月前患者勞累后顏面部和雙下肢水腫加重，伴腹脹、咳嗽、咳膿痰，尿量600-1000ml/d，3天前患者出現右下肢腫脹、疼痛、活動障礙，遂到我院就診。既往體健。入院查體：T36.5℃，BP145/90mmHg，P90次/分，慢性痛苦病容，面部水腫，咽紅，扁桃體不大，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量濕音，心臟無異常，腹隆，腹部移動性濁音陽性，雙下肢明顯凹陷性水腫，右下肢腫脹更明顯，左大腿中段腿圍45.5cm，右大腿中段腿圍51.0cm，右下肢局部皮膚發紅，皮溫明顯高于左下肢。輔助檢查：血常規示WBC18.7×109/L，Hb148g/L，PLT327×109/L；尿蛋白3+；血清白蛋白11.3g/L、球蛋白23.1g/L；腎功能示BUN11.6mmol/L，Scr217.5μmmol/L，UA351.3mmol/L；血脂膽固醇15.17mmol/L，酰甘油3.39mmol/L；凝血功能FIB15.00mg/L；血沉95mm/h；腎病全套示24小時尿量600ml，蛋白定性4+，蛋白定量8.56g/L，NAG酶69.55U/L，RBP4.20mg/L，FDP0.75μg/ml，尿蛋白電泳以中、高分子蛋白為主；X線胸片示雙下肺感染；B超示左腎97mm×40mm，右腎97mm×39mm，有腹腔積液；血管彩超示右下肢靜脈血栓形成；免疫全套、狼瘡全套、ENA全套、肝炎全套、風濕全套均正常。入院后予加強抗感染治療，同時給予甲潑尼龍20mg靜脈滴注qd，尿激酶10萬U靜脈滴注qd，低分子肝素4100U皮下注射q12h①，包醛氧化淀粉膠囊5gtid②，間斷輸注白蛋白或血漿，并給予環磷酰胺1.0g靜脈滴注。治療10天后患者病情明顯好轉，尿量增至1900-3000ml/d，水腫逐漸消退，右下肢皮溫正常，左、右大腿中段腿圍接近，為41cm。復查血常規、腎功能正常，尿蛋白+，血清白蛋白25.8g/L；血膽固醇9.36mmol/L，三酰甘油2.31mmol/L；凝血功能FIB7.96mg/L；腎病全套24小時尿量2500ml，蛋白定性+，蛋白定量1.66g/L，NAG酶23.75U/L，RBP1.40mg/L，FDP0.20μg/ml，中分子帶100%。患者病情好轉出院。出院后繼續服用甲潑尼龍片24mgqd，雙嘧達莫片75mgtid，阿魏酸哌嗪片150mgtid，華法林片2.5mgqd。1個月后患者來院復查，尿蛋白消退，血白蛋白正常，血脂和凝血功能接近正常。臨床診斷：①原發性腎病綜合征，急性腎功能衰竭；②肺部感染；③右下肢靜脈血栓并感染。
①q12h：每12小時一次。②tid：每日三次。
分析 本患者有典型的水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥，診斷腎病
綜合征明確，依病史、體查、實驗室檢查等，排除了高血壓、糖尿病、系統性紅斑狼瘡、多發性骨髓瘤、乙肝相關性腎炎、過敏性紫癜性腎炎等繼發性腎病綜合征的可能，既往使用激素治療有效，診斷其基礎病為原發性腎病綜合征。原發性腎病綜合
征的常見并發癥有感染、急性腎功能衰竭、血栓及栓塞、蛋白質脂質代謝紊亂。患者此次入院系原發性腎病綜合征復發，同時出現了肺部感染、急性腎功能衰竭和下肢靜脈血栓的并發癥。對于此類病情，首先是控制原發病，考慮到患者已有明顯感染和急性腎衰竭的情況，采用了中等量的激素加環磷酰胺治療，同時控制感染，加強抗凝和溶栓治療（低分子肝素加尿激酶），效果顯著，患者完全康復。
心得 原發性腎病綜合征經常伴有血液高凝狀態，其可能的原因是血液濃縮（相對血容量的減少）、高脂血癥、血小板功能亢進、某些蛋白從尿中丟失及肝臟合成蛋白增加，引起機體凝血、抗凝和纖溶系統失衡，利尿劑和糖皮質激素的應用與腎臟病理類型（如膜性腎病，腎靜脈血栓的發生率可達40%-50%）有關。原發性腎病綜合征應加強抗凝的指征有：白蛋白＜20g/L，血小板＞300×109/L或血小板功能亢進，嚴重的高脂血癥、血FIB明顯升高、尿FDP明顯升高，血栓及栓塞并發癥的發生等。對于高凝狀態，可予肝素1875-3750U皮下注射，q6h①（或可選用低分子肝素），維持凝血時間高于正常值一倍；也可服用華法林或其他香豆素類藥物，維持凝血酶原時間高于正常水平的一倍，同時輔以抗血小板藥物，如雙嘧達莫300-400mg/d，分3-4次口服或阿司匹林40-300mg/d口服。對已經發生血栓、栓塞者應盡早（6小時內效果最佳，但3天內仍可望有效）予尿激酶或鏈激酶行全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，抗凝治療一般應持續應用半年以上。抗凝及溶栓治療時，均應避免藥物過量導致的出血。本患者除了高凝狀態導致的靜脈栓塞外，同時還有肺
部感染和急性腎功能衰竭，此時如繼續使用足量激素可能導致感染和急性腎功能衰竭加重，使患者的整體狀態進入一個惡性循環。因此，選用中等劑量激素加免疫抑制劑治療，同時加強抗感染，收效甚佳。
（敖翔 鄧聲莉）
①q6h：每6小時一次。
4.腎病綜合征并帶狀皰疹，重癥肺部感染
【病例介紹】
男性患者，37歲。因全身水腫半月入院。患者半月前受涼感冒后出現全身水腫，伴有尿量減少，為400-600ml/d，尿中有泡沫。既往于20個月前因慢
性粒細胞性白血病行干細胞移植術，6個月前已停用抗排異藥，半月前復查血常規、骨髓片均正常。否認高血壓、糖尿病、乙肝等病史。入院查體：T36.5℃，BP135/85mmHg，體重75kg，慢性病容，雙眼瞼水腫，咽紅，雙側扁桃體Ⅰ°腫大，心、肺無異常，腹隆，移動性濁音陽性，雙下肢中度凹陷性水腫。輔助檢查：血常規示WBC12.7×109/L，N0.662，Hb169g/L；肝功能示血清白蛋白18.4g/L，球蛋白43.0g/L，AST、ALT正常；腎功能示BUN31.24mmol/L，Scr256.6μmmol/L，UA490.6μmmol/L；電解質、狼瘡全套、ENA全套、風濕全套、免疫全套、病毒抗體全套、肝炎全套、血糖、血輕鏈、FT3、FT4、TSH均正常；腎病全套示24小時尿量650ml，尿蛋白定量2.35g，電泳顯示以中、高分子蛋白為主，NAG酶99.5U/L，RBP4.32mg/L；凝血功能示血纖維蛋白原6.87mg/L；B超示左腎113mm×54mm，右腎121mm×47mm，腹腔可探及不規則液暗區，最深處111mm。診斷考慮：①原發性腎病綜合征，急性腎功能衰竭；②慢性粒細胞白血病，干細胞移植術后；③上呼吸道感染。入院后，予潑尼松30mg/d，并予抗凝、抗感染及間斷輸注白蛋白、血漿等，治療1周后患者病情無好轉，腹脹、水腫明顯，尿量600ml/d，復查肝功能示血清白蛋白13.5g/L，球蛋白21.0g/L，AST、ALT正常；尿蛋白定量6.86g，尿NAG酶53.4U/L，RBP3.20mg/L；凝血功能示血纖維蛋白原6.68mg/L；腎功能示BUN40.86mmol/L，Scr316.8μmmol/L，UA523.4μmmol/L。改用甲潑尼龍40mg，靜脈滴注qd，麥替考酚酸酯膠囊0.75gbid，1周后激素改為潑尼松60mgqd口服，并加強對癥支持治療，兩周后患者水腫消退，復查尿蛋白2+，腎功能正常出院。出院1周后患者尿蛋白轉陰，2周后潑尼松開始減量，每2周減量5mg，監測尿蛋白及肝腎功能未見異常。潑尼松減至35mgqd時，患者出現胸背部疼痛劇烈，伴有咳嗽、咳濃痰，呼吸困難。經檢查診斷為帶狀皰疹、肺部感染、Ⅰ型呼吸衰竭，尿蛋白出現1+-2+，即到醫院就診，再次收住院，經積極抗感染、抗病毒及對癥支持治療，潑尼松減量至10mg/d，患者病情未見明顯好轉，痰培養示銅綠假單胞菌和霉菌，最終患者因多器官衰竭、搶救無效死亡。