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肺血管病（簡體書）
商品資訊
系列名：阜外心血管病醫院疑難病案叢書
ISBN13：9787117177955
出版社：人民衛生出版社
作者：熊長明
出版日：2013/08/01
裝訂／頁數：平裝／212頁
規格：23.5cm*16.8cm (高/寬)
版次：1
商品簡介
名人/編輯推薦
目次
書摘/試閱
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商品簡介
主編熊長明教授，阜外心血管病醫院心血管內科肺血管病診治中心教授、主任醫師、博士研究生導師。中華醫學會心血管病分會專科會員，亞太地區肺動脈高壓專家委員會成員，中國循環雜志、中國新藥雜志等多種雜志特約審稿專家。
名人/編輯推薦
《阜外心血管病醫院疑難病案叢書:肺血管病》由人民衛生出版社出版。
目次
第一節先天性肺動脈發育不良
第二節肺動脈纖維肌性結構發育不良
第三節先天性左側肺動脈缺如
第四節特發性肺動脈擴張
第五節迷走左肺動脈
第六節肺動脈起源異常
第七節冠狀動脈肺動脈瘺
第八節先天性肺動脈狹窄
第九節先天性肺動靜脈瘺
第十節特發性肺動脈高壓
第十一節兒童特發性肺動脈高壓
第十二節家族性肺動脈高壓
第十三節人類免疫缺陷病毒感染并發肺動脈高壓
第十四節門靜脈高壓相關性肺動脈高壓
第十五節系統性紅斑狼瘡并發肺動脈高壓
第十六節抗磷脂抗體綜合征并發慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
第十七節系統性硬化病并發肺動脈高壓
第十八節動脈導管未閉合并重度肺動脈高壓漏診
第十九節先天性心臟病相關性肺動脈高壓并發肺動脈血栓形成
第二十節左髂總動靜脈瘺致肺動脈高壓
第二十一節小型房間隔缺損并發重度肺動脈高壓
第二十二節甲狀腺功能亢進癥并發肺動脈高壓
第二十三節遺傳性出血性毛細血管擴張癥并發肺動脈高壓
第二十四節限制型心肌病并發肺動脈高壓
第二十五節急性肺血栓栓塞癥
第二十六節急性肺血栓栓塞癥并發矛盾性栓塞
第二十七節急性肺血栓栓塞癥酷似ST段抬高的急性心肌梗死心電圖
第二十八節左心疾病合并肺血栓栓塞癥
第二十九節慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（外圍型）
第三十節肺動脈肉瘤
第三十一節多發性大動脈炎并發肺動脈高壓
第三十二節大動脈炎單獨累及肺動脈
第三十三節慢性阻塞性肺疾病并發肺動脈高壓
第三十四節肺泡低通氣綜合征并發肺動脈高壓
第三十五節 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征合并COPD并發肺動脈高壓
第三十六節肝肺綜合征
第三十七節白塞病并發肺動脈血栓形成
第三十八節多發性肺動脈瘤
第三十九節射頻消融術后肺靜脈狹窄
第四十節肺動脈夾層
第四十一節多發性骨髓瘤并發肺動脈高壓
第四十二節干擾素治療骨髓增殖性疾病并發肺動脈高壓
第四十三節縱隔腫瘤侵及主肺動脈致肺動脈狹窄
第四十四節慢性纖維性縱隔炎并發肺動脈高壓
第四十五節特發性肺動脈高壓可以治愈？
第四十六節房間隔球囊造口術治療重癥特發性肺動脈高壓
第四十七節同種異體雙肺移植治療特發性肺動脈高壓
第四十八節經皮肺動脈內血管成形術治療肺動脈狹窄
第四十九節下腔靜脈濾器植入術后再發急性肺血栓栓塞癥
第五十節下腔靜脈濾器脫落至右心房并發血栓形成
第五十一節慢性血栓栓塞性肺動脈高壓行肺動脈血栓內膜剝脫術
第五十二節急性肺血栓栓塞癥溶栓治療致猝死
第五十三節急性肺血栓栓塞癥rt—PA靜脈溶栓致嚴重低血壓
第二節肺動脈纖維肌性結構發育不良
第三節先天性左側肺動脈缺如
第四節特發性肺動脈擴張
第五節迷走左肺動脈
第六節肺動脈起源異常
第七節冠狀動脈肺動脈瘺
第八節先天性肺動脈狹窄
第九節先天性肺動靜脈瘺
第十節特發性肺動脈高壓
第十一節兒童特發性肺動脈高壓
第十二節家族性肺動脈高壓
第十三節人類免疫缺陷病毒感染并發肺動脈高壓
第十四節門靜脈高壓相關性肺動脈高壓
第十五節系統性紅斑狼瘡并發肺動脈高壓
第十六節抗磷脂抗體綜合征并發慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
第十七節系統性硬化病并發肺動脈高壓
第十八節動脈導管未閉合并重度肺動脈高壓漏診
第十九節先天性心臟病相關性肺動脈高壓并發肺動脈血栓形成
第二十節左髂總動靜脈瘺致肺動脈高壓
第二十一節小型房間隔缺損并發重度肺動脈高壓
第二十二節甲狀腺功能亢進癥并發肺動脈高壓
第二十三節遺傳性出血性毛細血管擴張癥并發肺動脈高壓
第二十四節限制型心肌病并發肺動脈高壓
第二十五節急性肺血栓栓塞癥
第二十六節急性肺血栓栓塞癥并發矛盾性栓塞
第二十七節急性肺血栓栓塞癥酷似ST段抬高的急性心肌梗死心電圖
第二十八節左心疾病合并肺血栓栓塞癥
第二十九節慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（外圍型）
第三十節肺動脈肉瘤
第三十一節多發性大動脈炎并發肺動脈高壓
第三十二節大動脈炎單獨累及肺動脈
第三十三節慢性阻塞性肺疾病并發肺動脈高壓
第三十四節肺泡低通氣綜合征并發肺動脈高壓
第三十五節 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征合并COPD并發肺動脈高壓
第三十六節肝肺綜合征
第三十七節白塞病并發肺動脈血栓形成
第三十八節多發性肺動脈瘤
第三十九節射頻消融術后肺靜脈狹窄
第四十節肺動脈夾層
第四十一節多發性骨髓瘤并發肺動脈高壓
第四十二節干擾素治療骨髓增殖性疾病并發肺動脈高壓
第四十三節縱隔腫瘤侵及主肺動脈致肺動脈狹窄
第四十四節慢性纖維性縱隔炎并發肺動脈高壓
第四十五節特發性肺動脈高壓可以治愈？
第四十六節房間隔球囊造口術治療重癥特發性肺動脈高壓
第四十七節同種異體雙肺移植治療特發性肺動脈高壓
第四十八節經皮肺動脈內血管成形術治療肺動脈狹窄
第四十九節下腔靜脈濾器植入術后再發急性肺血栓栓塞癥
第五十節下腔靜脈濾器脫落至右心房并發血栓形成
第五十一節慢性血栓栓塞性肺動脈高壓行肺動脈血栓內膜剝脫術
第五十二節急性肺血栓栓塞癥溶栓治療致猝死
第五十三節急性肺血栓栓塞癥rt—PA靜脈溶栓致嚴重低血壓
書摘/試閱
一側肺動脈起源于升主動脈中，有肺動脈起源于升主動脈更多見，肺動脈常起源于升主動脈側后壁竇管交界上方不遠處，升主動脈與肺動脈主干見無缺損交通。該病變可為單發畸形，也可并發動脈導管未閉、主動脈弓離斷、室間隔缺損等。1961年Armer等首先報告了外科手術成功矯治右肺動脈起源于升主動脈，由于該病肺血管病變發展早且快，在明確診斷和手術適應證的前提下應盡早治療。
該疾病的表現與其他常見大量左向右分流的先心病類似，無特異性癥狀和體征；因發病率低，所以常被忽視而漏診、誤診。影像學檢查是提示或明確診斷該疾病的主要方法：x線平片可提示心臟增大和肺血增多，如無合并畸形，兩次肺血是不對稱的；超聲心動圖是明確診斷首選的無創檢查，但受檢查者經驗和對該病認識程度的影響而不能表現出應有的診斷水平；CT和磁共振成像作為新的無創影像學技術可明確診斷，并可通過三維重建技術立體、形象的顯示病變，對手術矯治方案的制訂有很大的幫助，但不能獲得充分的血流動力學資料；心導管檢查和心血管造影是診斷該病的“金標準”，并可獲得肺血管阻力等資料，有助于手術適應證的判斷，但如果術者不能在相應部位造影，也可以漏診。
例2中患者以心悸、氣短等非特異性癥狀就診，在外院經過超聲心動圖等檢查僅診斷為動脈導管未閉，并行經皮動脈導管未閉封堵術。經皮動脈導管未閉封堵術中是必須要進行造影和心導管檢查的，但由于造影部位在降主動脈，加之造影術者可能對通過動脈導管未閉進入肺動脈的血流觀察不仔細，沒有及時發現左肺動脈未顯影的征象，導致仍然漏診左肺動脈起源于升主動脈。在我院就診時超聲心動圖即發現左肺動脈起源于升主動脈和動脈導管未閉，并伴有肺動脈高壓，為明確手術適應證而行心導管檢查和心血管造影。術中除了進一步證實超聲心動圖所顯示的畸形，還發現患者肺阻力顯著增高，提示為阻力性肺動脈高壓，已無手術矯治的可能。由于在動脈導管未閉的部位未發現封堵器，結合患者行經皮動脈導管未閉封堵術的病史，筆者還發現了脫落于腹主動脈內的動脈導管未閉封堵器。對于單純動脈導管未閉的患者來說，封堵術后出現封堵器脫落多是由于對病變大小測量不準確、封堵器選擇偏小所致，這類封堵器的脫落部位常在肺動脈側，可被血流沖至左、右肺動脈內。國內也有報告對肺阻力增高的動脈導管未閉合并肺動脈高壓的患者行封堵術后，肺動脈在特定條件下（如咳嗽）驟然升高時將封堵器推至降主動脈的病例。
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