當代醫學研究（簡體書）

三、植物神經功能障礙
植物神經功能障礙常較明顯，由于病變波及側角所致，常見上肢營養障礙，皮膚增厚，燒傷瘢痕或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納征。約20％的患者骨關節損害，常為多發性，上肢多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經原性關節病稱為夏科關節。
四、延髓空洞癥
其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發部位。
【輔助檢查】
1.腰穿腦脊液壓力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。
2.椎管脊髓碘水造影可見脊髓增寬。
3.脊髓CT或MRI可助確診，尤其是MRI可排除骨質影響，不需注射造影劑，即可清晰顯示空洞的部位、形態、長度范圍，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。
【診斷與鑒別診斷】
本病早期有雙手內在肌萎縮，無力，痛溫覺障礙，以后下肢可有上運動神經元輕癱與脊髓型頸椎病需認真鑒別，尤其成年人x線平片多有頸椎關節病征更易混淆。但本病常有節段性分離型感覺障礙，手及上肌萎縮范圍廣，神經營養障礙多比頸椎病重。頸椎病無延髓癥狀，Queckenstedt試驗梗阻機會比脊髓空洞多，如診斷疑難，MRI可明確診斷。
脊髓空洞癥所致Charcot關節腫脹，關節軟骨及軟骨下骨病變需與其他關節病，如類風濕性關節炎。骨關節炎，關節結核鑒別。關節腫脹及骨軟骨破壞，而相對不痛為本病特點。
脊髓空洞癥是一種進展緩慢的脊髓病變。病理特征是脊髓內有空洞形成。主要表現為受損節段的痛覺、溫覺消失，肢體癱瘓及營養障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能是因先天性脊髓發育異常引起的，也可能繼發于其他脊髓病變，如腫瘤中央組織液化的囊性變等，或由機械因素所造成，即腦室內腦脊液的搏動波的不斷沖擊，導致脊髓中央管逐漸擴大，最終形成空洞。
空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周圍及上下發展。發生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥，但多數有脊髓空洞癥合并存在。
一般發病年齡為20～30歲，男約為女的3倍。發病非常緩慢，早期常是一側或兩側上肢及軀干上部的痛覺、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對地正常，稱作分離性感覺障礙。患者將手放人熱水內不知冷熱。常在手部發生灼傷或刺、割傷后才發現有痛、溫覺的缺損。損傷手指常成潰瘍，因無痛覺，不知保護，以致經久不愈。空洞逐漸擴大，而引起一側或兩側上肢不完全性的癱瘓，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，則兩下肢出現感覺障礙和癱瘓，肌肉緊張，被動運動時阻力增高，叩擊肌腱反射亢進。營養障礙也常見，如皮膚發紺、角化過度、無汗或少汗，關節的痛覺缺失，引起關節磨損、萎縮、畸形、腫大、活動度增加，運動時有摩擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現吞咽困難及吶吃，軟腭與咽喉肌無力，懸雍垂偏斜，伸舌偏向患側，患側舌肌萎縮；面神經麻痹，面部痛、溫覺消失，白面的后部逐漸發展到鼻及口；眩暈、耳鳴、步態不穩、眼球震顫等。其他如脊柱側突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦屬常見。