少見疼痛綜合征（簡體書）

前言

據說，醫學中最危險的三件事是：①拿著利器的醫

學生；②最近在《新英格蘭雜誌》發表科研論文的住院

醫師；③有軼事的主治醫生。其中第2 點必定備受大家

質疑，但這樣的場景出現在20 世紀40 年代的馬裡蘭州

巴爾的摩市的馬裡蘭大學醫院，醫學博士希歐多爾·伍德

沃德巡視病房時說：“如果你在格林大街上聽到馬蹄聲，

不要尋找斑馬”。人們都在猜測，這條對胸懷抱負醫生

的告誡是如何演變成：“當你聽到馬蹄聲時，應該尋找

的是馬，而不是斑馬”。（我的兒子是巴爾的摩的一名眼

科住院醫師，他也認為這條明智的建議可能伴隨著一段

冗長又令人困惑的軼事- 參照第3 點。）

從表面上看，我們大多數人都同意伍德沃德博士

的邏輯。即“最實用的東西就是最簡單的東西”。奧卡

姆對此表示贊同，他在14 世紀提出了簡約的哲學觀點，

即在同等條件下，幾乎所有事情都是“簡單的解釋比複

雜的解釋更好”。她用剃刀“剃除”不必要的或無關的

資料，得到最簡單的解決方案。在14 世紀，剃刀作為

一種醫療器械風靡一時，所以奧卡姆選擇剃刀作為他的

首選醫療器械也就不足為奇了。“奧卡姆剃刀”當然比

“奧卡姆磁共振”更好，如果他生活在21 世紀，“奧卡

姆磁共振”無疑會成為他這句格言的名字，因為目前磁

共振確實是最受歡迎用來“剃除”無關資料的醫療設備。

這讓我們想到了“KISS”——不是吉恩·西蒙斯的

搖滾樂隊“KISS”，而是“保持簡單”的訓誡（Keep it

simple, stupid）。KISS 是由洛克希德航空工程師凱利·約

翰遜提出的，當時他給他的設計團隊一些簡單的工具，

並要求他們設計出可以在戰鬥情況下用簡單工具就能

輕鬆修復的戰鬥機。雖然我仍然不清楚誰是“愚蠢”的，

但我當然不希望修理我所乘坐飛機的正是那些傢伙們。

KISS 在設計噴氣發動機時是有意義的，但這與患者個

體又有什麼關聯呢？與那個生病的患者有關？那個恐

懼的患者有關？還是與你半夜裡擔心的那個人有關？

不幸的是，幾乎都無關。因為對於個別診斷困難的患者

來說，希卡姆可能比奧卡姆更加正確。

哈裡·希卡姆，醫學博士，在杜克大學的教學巡講

中告誡他的學生和住院醫師：“患者可能患有盡可能多

的疾病”（同樣參照第3 點）。他正確地認為，當診斷個

體患者時，“奧卡姆剃刀”原則通常可以得到正確的診

斷。然而當患者有著複雜的癥狀和體征時，我們往往不

願意承認“奧卡姆剃刀”原則可能會導致錯誤的診斷。

事實上，過度依賴“奧卡姆剃刀”原則對患者和醫生都

是非常危險的。在醫學診斷中，通常最簡單的、最常見

的疾病往往恰好是引起患者癥狀的診斷。但有時在我們

近乎偏執的想要做出診斷的時候，簡單原則就成了我們

的敵人。我們急於使患者符合診斷結果時，診斷卻搞

錯了。少見疾病之所以被稱為“少見疾病”就是因為它

們是不常見的，而不是“未知的疾病”。從一開始，醫

生就意識到正確的診斷是患者康復的關鍵所在。同時作

為推論，他們也認識到錯誤的診斷並不能成為一名“踐

行者”。這讓我們想到鄉村音樂傳奇人物米奇·吉利。

1976 年，米奇·吉利錄製了一首經典的鄉村民謠

“不要讓女孩們都在打烊時變得更漂亮”，這是一首關於

孤獨和深夜絕望的哀歌，以及一個人對事物的看法是如

何隨著環境的變化而改變的。將一種未知的疾病轉變

成一種少見疾病的正是知識。當我們面對令人困惑的

診斷時，知識改變了我們對於一系列癥狀和體格檢查

背後含義的理解。隨著我們臨床經驗的增加，曾經不

為人知的事情變得為人所知，甚至司空見慣。我們越是

磨礪我們的臨床敏銳度就越容易把碎片信息拼湊起來。

我們感知到患者呈現給我們診斷信息的變化，從一大

堆互不相幹的體征和癥狀到少見疾病的特定診斷——

一種我們永遠不再錯過的疾病！第3 版《少見疼痛綜

合征》力爭做到三件事：第一個目標是讓臨床醫生熟悉

一組少見的疼痛綜合征，這些綜合徵發生頻率足夠高，

值得認真研究——它們並不是罕見病，而是經常容易被

誤診的少見病。第二個目標是説明臨床醫生加強他們對

常見疼痛綜合征的認識，同時有助於那些疾病診斷的

碎片信息不太適合“奧卡姆剃刀”原則時的疾病診斷。

第三個目標更多的是關於臨床醫生，而不是患者，這是

吸引我們許多人開始學醫的原因所在。當面對一個困難

的臨床問題並把它做好，這具有一種不可抗拒的魅力，

是一種多麼美妙的感覺啊！我希望你們喜歡讀第3 版

的《少見疼痛綜合征》，就像我喜歡寫這本書一樣。

史蒂文·沃爾德曼（Steven D.Waldman）

醫學博士，法學博士

目錄 VII

第1 章 ? 頭面痛綜合征

第1 節 冰錐樣頭痛 1

第2 節 眶上神經痛 3

第3 節 慢性發作性偏頭痛 7

第4 節 Charlin 綜合征 9

第5 節 性相關頭痛 11

第6 節 咳嗽相關性頭痛 13

第7 節 SUNCT 綜合征 16

第8 節 原發性霹靂性頭痛 19

第9 節 睡眠性頭痛 23

第10 節 硬幣狀頭痛 25

第11 節 顳動脈炎相關頭痛 27

第12 節 硬膜穿刺後頭痛 30

第13 節 Ramsay Hunt 綜合征 32

第14 節 Eagle 綜合征 35

第15 節 非典型牙痛 37

第16 節 灼口綜合征 40

第17 節 中間神經痛 43

第18 節 紅耳綜合征 46

第19 節 舌咽神經痛 48

第2 章 ? 頸部與臂叢神經疼痛綜合征

第20 節 斜坡脊索瘤綜合征 52

第21 節 痙攣性斜頸 55

第22 節 頸胸椎棘間滑囊炎 57

第23 節 肩肋綜合征 60

第24 節 Parsonage-Turner 綜合征 62

第25 節 舌骨綜合征 66

第26 節 肩胛舌骨綜合征 69

第27 節 頸舌綜合征 72

目錄

第3 章 ? 肩痛綜合征

第28 節 岡上肌腱炎 74

第29 節 岡下肌腱炎 77

第30 節 肩峰下撞擊綜合征 81

第31 節 肩峰（小骨）疼痛綜合征 86

第32 節 肩部血管球瘤 90

第33 節 胸大肌拉傷綜合征 92

第34 節 肩胛上神經卡壓 96

第35 節 四邊孔綜合征 99

第4 章 ? 肘痛綜合征

第36 節 旋前圓肌綜合征 103

第37 節 肘窩滑囊炎 106

第38 節 肘後肌卡壓綜合征 108

第39 節 滑車上籽骨相關性肘痛 111

第40 節 肘關節骨壞死 113

第41 節 肱三頭肌肌腱炎 116

第42 節 橈管綜合征 119

第43 節 肘管綜合征 122

第44 節 司機肘 126

第45 節 骨間前神經綜合征 130

第5 章 ? 腕手疼痛綜合征

第46 節 尺管綜合征 133

第47 節 感覺異常性手痛 136

第48 節 Secretan 綜合征 139

第49 節 異物性滑膜炎 141

第50 節 手部血管球瘤 144

第51 節 拳擊手關節 146

第52 節 三角纖維軟骨撕裂綜合征 149

VIII 目錄

第53 節 舟月韌帶撕裂綜合征 155

第54 節 月三角不穩定疼痛綜合征 159

第55 節 Kienb?ck’s 病 162

第56 節 舟骨缺血性壞死 165

第57 節 尺側腕伸肌腱炎 169

第58 節 橈側腕屈肌腱炎 172

第59 節 彈響腕 175

第6 章 ? 慢性胸部疼痛綜合征

第60 節 流行性胸痛 178

第61 節 胸鎖綜合征 182

第62 節 乳腺切除術後疼痛 185

第63 節 胸骨綜合征 188

第64 節 胸骨柄體關節疼痛 190

第65 節 劍突痛 193

第66 節 前鋸肌綜合征 195

第67 節 滑脫性肋骨綜合征 198

第68 節 翼狀肩綜合征 200

第7 章 ? 腹部疼痛綜合征

第69 節 前皮神經卡壓 202

第70 節 急性間歇性血卟啉病 205

第71 節 放射性腸炎 207

第72 節 肝臟痛 209

第73 節 腹絞痛 212

第8 章 ? 腰椎關節疼痛綜合征

第74 節 硬膜外膿腫 215

第75 節 多發性骨髓瘤 219

第76 節 Paget 病 222

第77 節 彌漫性特發性骨肥厚癥 225

第78 節 腰椎滑脫癥 227

第79 節 強直性脊柱炎 230

第80 節 臀上皮神經卡壓綜合征 233

第81 節 腰肌筋膜疼痛綜合征 235

第9 章 ? 盆腔疼痛綜合征

第82 節 痙攣性肛痛 238

第83 節 前列腺痛 241

第84 節 臀大肌疼痛綜合征 244

第85 節 臀中肌綜合征 248

第86 節 睪丸痛 251

第87 節 外陰痛 254

第88 節 陰蒂異常勃起 258

第89 節 臀部滑囊炎 260

第90 節 肛提肌疼痛綜合征 262

第10 章 ? 腰臀部疼痛綜合征

第91 節 股骨頭缺血性壞死 265

第92 節 腰大肌滑囊炎 268

第93 節 股神經痛 271

第94 節 隱神經痛 273

第95 節 閉孔神經痛 277

第96 節 內收肌腱炎 280

第97 節 髂恥滑囊炎 283

第98 節 彈響髖綜合征 286

第11 章 ? 膝關節疼痛綜合征

第99 節 脛腓疼痛綜合征 291

第100 節 跳躍者膝 293

第101 節 半膜肌止點綜合征 296

第102 節 冠狀韌帶損傷 300

第103 節 蛙泳膝 302

第104 節 股四頭肌擴張綜合征 305

目錄 IX

第105 節 跑步膝 307

第106 節 膝關節血管球瘤 310

第107 節 髂脛束滑囊炎 312

第108 節 腓腸豆綜合征 314

第109 節 膕繩肌腱炎 317

第110 節 鵝足滑囊炎 319

第12 章 ? 足踝疼痛綜合征

第111 節 距下關節疼痛 323

第112 節 跗中關節疼痛 326

第113 節 脛骨後肌肌腱炎 330

第114 節 跟腱滑囊炎 334

第115 節 距腓前疼痛綜合征 337

第116 節 副舟骨疼痛綜合征 339

第117 節 跟腓疼痛綜合征 342

第118 節 三角骨疼痛綜合征 345

第119 節 小趾滑囊炎疼痛 347

第120 節 籽骨炎 349

第121 節 蹠骨痛 352

第122 節 蹠骨下外膜滑囊炎 354

第1 節 ? 冰錐樣頭痛 1

臨床綜合征

冰錐樣頭痛是由一組發作性疼痛癥狀組成的頭痛

綜合征，表現為刀割樣、錐刺樣疼痛，位於三叉神經第

Ⅰ支分佈區域。這種發作性疼痛表現為一次到數次的刺

痛，持續僅一瞬間，隨後是無痛間歇期。冰錐樣頭痛

發作不規律，可間隔數小時到數天。冰錐樣頭痛是一

種發作性疾病，與叢集性頭痛類似，疼痛發作呈叢集性，

伴有無痛間歇期。疼痛通常出現於同一側，但是極少數

患者疼痛可以轉移到對側相應區域。該病多見於女性，

40 歲以前很少發病。但是也有少數文獻報導有個別兒

童患者。特發性刀割樣頭痛、戳刺（jab）猛擊（jolt）樣

頭痛等都是該病的不同提法。

癥狀和體征

冰錐樣頭痛的患者抱怨在眼眶、顳區、頂區如冰錐

猛擊刺戳樣疼痛感（圖1-1）。也有一些患者形容疼痛像

一側頭部受到猛力拍擊一樣。與三叉神經痛類似，冰錐

疼痛的患者在疼痛發作時可出現同側肌肉反應性的不

自主痙攣。與累及第Ⅰ支的三叉神經痛不同的是，冰

錐樣頭痛患者沒有導致疼痛發作的觸發區域。患者神

經系統查體一般正常。劇烈的疼痛感會讓一些患者懷

疑自己有腦部腫瘤，從而表現出焦慮和抑鬱。

檢查

顱腦MRI 能很好地顯示患者顱腔及其內容物的信

息。MRI 精確度高，對識別那些可能引起患者嚴重後

果的大腦及腦幹病變非常有用，如腫瘤和脫髓鞘疾病等

（圖1-2）。MRA 也有助於識別動脈瘤等引起患者神經系

統癥狀的血管疾病。對於那些不能進行MRI 檢查的患

者（如安裝起搏器），CT 也是不錯的選擇。如果考慮到

需要與骨折或其他異常性骨病如轉移瘤等鑒別，可選

擇核素骨掃描，CT 以及X 線等檢查。

第1 章 頭面痛綜合征

第1 節

冰錐樣頭痛

（ICE PICK HEADACHE）

ICD-9 編碼 784.0

ICD-10 編碼 R51

圖1-1 冰錐樣頭痛以眼眶、顳區、頂區如冰錐猛擊刺戳樣疼痛

為特點

2 第1 章 ? 頭面痛綜合征

對於診斷不清的冰錐樣頭痛患者，其他可選的實驗

室檢查包括血液常規檢測、紅細胞沉降率、血生化等等，

若懷疑青光眼還可以進行眼壓檢測。

鑒別診斷

冰錐樣頭痛是基於病史、正常的體格檢查、X 線、

MRI 等信息綜合判斷作出的臨床診斷。其他相似疾病

包括累及第Ⅰ支的三叉神經痛、脫髓鞘疾病以及慢性發

作性偏頭痛。累及第Ⅰ支的三叉神經痛比較少見，特徵

為有典型的激痛點和痛性抽搐。脫髓鞘疾病通常合併

有其他神經系統異常，包括視神經炎以及其他運動感

覺異常。慢性發作性偏頭痛可伴隨同側眼球紅腫流淚，

且疼痛持續時間比冰錐樣頭痛長得多。

治療

吲哚美辛治療冰錐樣頭痛效果比較好。如果吲哚美

辛治療無效，則需要懷疑該病診斷是否正確。建議初

始日劑量為25 mg，2 天後逐步增加至25 mg 一天3 次。

日最大劑量為150 mg。潰瘍病及腎功能不全的患者要

慎重使用吲哚美辛。有文獻報導稱COX-2 抑制劑治療

冰錐樣頭痛有較好效果。如果合併睡眠障礙和抑鬱情

緒，最好採用三環類抗抑鬱藥如去甲替林進行治療。初

始劑量可以採用睡前25 mg 單次口服。

併發癥和注意事項

如果錯誤診斷冰錐樣頭痛而忽略了其他可出現類

似臨床表現的疾病，如顱內占位或脫髓鞘等，那患者

可能會發生危險。因此，所有懷疑冰錐樣頭痛的患者

都應該行MRI 檢查。青光眼也會出現間斷的眼部疼痛，

如未能診斷，可能最終導致失明。

臨床要點

診斷冰錐樣頭痛必須基於全面的、特定的頭

痛發作病史。該病患者神經系統查體多無異常，

如果發現異常，則需要重新考慮冰錐樣頭痛的診

斷，並對引起患者神經系統異常的病因進行仔細

排查。

原書參考文獻

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and sex ual headaches in a Turkish population of headache patients,

J Clin Neurosci 15:774–777, 2008.

圖1-2 乳腺癌彌漫性硬膜和顱骨轉移

軸位元T1 相增強掃描顯示在右額頂凸面區域硬膜呈彌漫性

結節樣、條索樣增厚並顯著強化（From Haaga JR, Lanzieri CF,

Gilkeson RC [eds]: CT and MR Imaging of the Whole Body, 4th ed.

Philadelphia, Mosby, 2003, p 198.）

第1 節 ? 冰錐樣頭痛 3

第2 節

眶上神經痛

（SUPRAORBITAL NEURALGIA）

ICD-9 編碼 350.1.0

ICD-10 編碼 G50

臨床綜合征

眶上神經痛表現為眶上及前額區域持續性的疼痛，

偶爾會有眶上神經支配區域的突發電擊樣感覺異常。鼻

竇（包括額竇）病變導致的疼痛，較眶上神經痛常見得

多，可以出現類似眶上神經痛的表現。眶上神經痛是

眶上神經出眶上孔後受到壓迫或創傷的結果，創傷可

以是直接對神經的鈍挫傷，比如機動車事故時前額撞

到方向盤上，也可以是因為電焊、遊泳等活動時戴防護

眼鏡過緊導致對眶上神經反復微小的損傷。因此這種

臨床綜合征也被稱之為遊泳者頭痛。

癥狀和體征

眶上神經纖維來源於額神經，而額神經是眼神經的

最大分支。額神經通過眶上裂進入眼眶，貼著眶頂骨膜

下方向前走行。額神經向外側發出較大的分支即為眶

上神經，向內側發出較小的分支即滑車上神經。兩支

神經均向前從眼眶發出。眶上神經向上走行直至顱頂

部頭皮，支配前額、上眼瞼和頭皮前部的感覺（圖2-1）。

眶上神經痛表現為眶上及前額區域的持續性疼痛，並偶

爾有眶上神經支配區域的突發電擊樣感覺異常。該病

患者偶爾也會抱怨前額部的頭髮“疼痛”（圖2-2）。眶

上神經阻滯有助於診斷眶上神經痛。

檢查

顱腦MRI 能很好地顯示患者顱腔及其內容物的信

息。MRI 精確度高，對識別那些可能會引起嚴重後果

的大腦及腦幹病變非常有用，如腫瘤和脫髓鞘疾病等

（圖2-3）。MRA 也有助於識別動脈瘤等引起患者神經系

統癥狀的血管性疾病。對於不能行MRI 檢查的患者（如

安裝起搏器），CT 也是不錯的選擇。如果考慮到需要與

鼻竇疾病、骨折或其他異常性骨病如轉移瘤等鑒別，可

選擇核素骨掃描，CT 以及X 線等檢查。

對於診斷不清的眶上神經痛患者，其他可選的實

驗室檢查包括血液常規檢測、紅細胞沉降率、血生化等，

若懷疑青光眼還可以進行眼壓檢測（圖2-4）。

鑒別診斷

眶上神經痛是基於病史、查體、X 線、MRI、CT

等檢查結果綜合判斷作出的臨床診斷。其他相似疾病

包括冰錐樣頭痛、累及第Ⅰ支的三叉神經痛、脫髓鞘疾

病以及慢性發作性偏頭痛。累及第Ⅰ支的三叉神經痛比

圖2-1 眶上神經向上發出纖維直到顱頂部頭皮，支配前額、上

眼瞼和頭皮前部的感覺

眶上神經炎癥

4 第1 章 ? 頭面痛綜合征

較少見，特徵為有典型的激痛點和痛性抽搐。脫髓鞘

疾病通常合併有其他神經系統異常，包括視神經炎以

及其他運動感覺異常。慢性發作性偏頭痛可伴隨同側

眼球紅腫流淚，且疼痛持續時間比眶上神經痛長得多。

治療

治療眶上神經痛的首要措施是找到並去除任何引

起眶上神經受壓的因素（如停止佩戴過緊的電焊和遊泳

眼鏡）。也可考慮使用簡單鎮痛藥物或聯合加巴噴丁治

療。如果上述治療無效，下一步可考慮用局部麻醉藥

和糖皮質激素進行眶上神經阻滯。

眶上神經阻滯時，患者取仰臥位。用10 ml 無菌注

射器抽取3 ml 局部麻醉藥，首次治療加入80 mg 糖皮

質激素，以後每次阻滯加入40 mg 糖皮質激素。

觸診捫及患側的眶上切跡。對切跡表面皮膚進行

消毒，操作中防止消毒液流入眼中。用25 號5 cm 長

穿刺針，在眶上切跡平面採用與其垂直線呈15° 向內側

進針直到觸及下方骨膜，穿刺過程中避免進入眶上孔。

（圖2-5）。必須提前告知患者，穿刺過程中可能會出現

感覺異常；穿刺針不能進入眶上孔，如果進入眶上孔，

則退針，將穿刺角度調整得更偏內側一點。輕輕回抽無

血後，將3 ml 藥液沿著不同方向扇形注入。如果需要

同時阻滯滑車上神經，可將穿刺方向調整至更偏內側，

回抽無血後同樣用上述方法注入3 ml 藥液。

因為眼瞼為疏鬆蜂窩樣組織，在注射藥液之前，需

要用紗布輕輕壓住上眼瞼和眶周組織，防止藥液向下

擴散進入這些組織中。藥液注射之後還需要繼續按壓

一段時間，防止眶周血腫和瘀斑。

如果眶上神經痛合併睡眠障礙和抑鬱情緒，最好采

用三環類抗抑鬱藥（如去甲替林）進行治療。初始劑量

可以採用睡前25 mg 單次口服。

併發癥和注意事項

眶上神經痛易誤診，主要是忽略了其他可出現類似

臨床表現的疾病，如顱內占位或脫髓鞘等，那患者可能

會發生危險。因此，所有懷疑眶上神經痛的患者都應

該行MRI 檢查。青光眼也會出現間斷的眼部疼痛，如

未能及時診斷，最終可導致失明。

前額和頭皮血供豐富，當進行眶上神經阻滯的時

候，臨床醫師必須仔細計算局部麻醉藥的安全劑量，特

別是要進行雙側神經阻滯的時候。血供豐富也增加了

阻滯後瘀斑和血腫形成的風險。雖然該區域血管豐富，

出血風險較高，特別是那些使用抗凝藥物的患者，但如

果臨床上認為其風險- 收益比良好，也可以採用25 號

或27 號穿刺針進行安全操作。治療後馬上對穿刺部位

進行壓迫可以降低這些併發癥。阻滯後用冰袋局部冷

敷20 分鐘同樣可以減少疼痛和出血。