神經內科診療常規(2019年版)（簡體書）

第一章 頭痛
第一節 偏頭痛
第二節 緊張型頭痛
第三節 叢集性頭痛

第二章 周圍神經病
第一節 特發性面神經麻痹
第二節 三又神經痛
第三節 坐骨神經痛
第四節 多發性神經病
第五節 正中神經損傷
第六節 尺神經損傷
第七節 腓總神經麻痹
第八節 橈神經損傷
第九節 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病
第十節 慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

第三章 腦血管疾病
第一節 腦梗死
第二節 腦出血
第三節 短暫性腦缺血發作
第四節 蛛網膜下腔出血
第五節 腦靜脈竇血栓形成

第四章 神經系統感染性疾病
第一節 單純皰疹病毒性腦炎
第二節 結核性腦膜炎
第三節 新型隱球菌腦膜炎
第四節 神經梅毒
第五節 進行性多灶性白質腦病
第六節 亞急性硬化性全腦炎
第七節 克雅病

第五章 中樞神經系統脫髓鞘疾病
第一節 多發性硬化
第二節 視神經脊髓炎
第三節 急性播散性腦脊髓炎
第四節 腦橋中央髓鞘溶解癥
第五節 腎上腺腦白質營養不良
第六節 異染性腦白質營養不良

第六章 運動障礙疾病
第一節 帕金森病
第二節 亨廷頓病
第三節 肌張力障礙
第四節 肝豆狀核變性

第七章 癲癇
第一節 全面強直一陣攣發作
第二節 典型失神發作
第三節 單純部分性發作
第四節 復雜部分性發作

第八章 神經系統變性疾病
第一節 阿爾茨海默病
第二節 額顳葉癡呆
第三節 運動神經元病

第九章 神經系統遺傳性疾病
第一節 遺傳性共濟失調
第二節 遺傳性痙攣性截癱
第三節 腓骨肌萎縮癥

第十章 神經一肌肉疾病
第一節 多發性肌炎
第二節 包涵體肌炎
第三節 重癥肌無力
第四節 周期性癱瘓
第五節 先天性肌強直癥

第十一章 睡眠障礙
第一節 失眠癥
第二節 發作性睡病
第三節 不寧腿綜合征

帕金森病（Parkinsondisease，PD）又稱震顫麻痹，由英國醫生Parkinson於1817年首先系統描述。該病常見於中老年人，是以黑質多巴胺（DA）能神經元進行性變性缺失和路易小體形成為特征的神經系統變性疾病。55歲以上人群中患病率為1000/10萬，隨著年齡增長，發病率逐漸增高。
【診斷標準】
1.臨床表現
（1）多於50歲以後發病，起病隱襲，緩慢發展。初發癥狀以靜止性震顫最多見，其次為運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙。癥狀常自一側上肢開始，逐漸累及同側下肢、對側上肢及下肢。
（2）震顫典型者為靜止性震顫，頻率為4-6次／秒，中等幅度或較粗大，靜止時存在，情緒激動、緊張，焦慮時加重，睡眠時消失。多由一側上肢遠端開始，下頜、口唇、舌及頭部受累極少。
（3）肌張力增高主要累及軀幹和肢體近端的肌肉，被動運動時伸肌與屈肌肌張力均增高，為鉛管樣肌張力增高，如果伴發震顫可在被動屈伸肢體時感覺到齒輪樣肌張力增高。
（4）運動遲緩包括自發性運動減少，聯合運動減少和自主運動減少或缺乏。主要表現為面部表情缺乏、瞬目動作減少，呈面具臉；行走時上肢擺動減少或消失；啟動動作困難、動作緩慢；書寫時字越寫越小；行走時起步困難，步態緩慢、步距小，但一邁步即前衝而不能立即停步或轉彎，稱為慌張步態；口、舌、軟腭等肌肉運動障礙而引起流涎、低語和吞咽困難。
（5）姿勢平衡障礙是病情進展的重要標志，患者姿勢反射消失引起姿勢與步態不穩，易摔倒。
（6）除運動癥狀外，患者還可以出現嗅覺障礙、抑鬱、快速動眼期睡眠行為障礙、便秘、認知功能障礙及癡呆、精神癥狀、皮脂分泌增多、體位性低血壓等非運動癥狀。
2.輔助檢查
（1）血、腦脊液常規檢查無異常。
（2）頭CT、MRI無特征性發現，腦功能顯像監測有一定意義。18F-Dopa/PET顯示多巴胺神經末梢多巴合成減少；多巴胺轉運體（DAT）功能顯像可發現病變對側放射一攝取不對稱下降；未服藥的PD患者多巴胺D2受體顯像上調，對原發性帕金森病的診斷有較大價值。
3.診斷步驟
診斷分為以下幾步。
（1）符合帕金森病的診斷①運動減少：啟動隨意運動的速度緩慢。疾病進展後，重復性動作的運動速度及幅度均降低。②至少存在下列1項特征：肌肉僵直；靜止性震顫（頻率4~6Hz）；姿勢不穩（非原發性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成）。
（2）須排除非典型或繼發性帕金森病下述癥狀和體征不支持帕金森病，可能為帕金森疊加綜合征（非典型帕金森病）或繼發性帕金森綜合征。①反復的腦卒中發作史，伴帕金森病特征的階梯狀進展；②反復的腦損傷史；③明確的腦炎史和（或）非藥物所致動眼危象；④在癥狀出現時，應用抗精神病藥物和（或）多巴胺耗竭劑；⑤一例以上的親屬患病；⑥頭CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水；⑦接觸已知的神經毒類藥物；⑧病情持續緩解或發展迅速；⑨用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）；⑩發病3年後，仍是嚴格的單側受累；⑩出現其他神經系統癥狀和體征，如垂直凝視麻痹、共濟失調，早期即有嚴重的自主神經受累，早期即有嚴重的癡呆，伴有記憶力、言語和執行功能障礙，錐體束征陽性等。
（3）支持診斷帕金森病必須具備下列3項或3項以上的特征①單側起病；②靜止性震顫；③逐漸進展：④發病後多為持續性的不對稱性受累；⑤對左旋多巴的治療反應良好（70%-100%）；⑥左旋多巴導致的嚴重異動癥；⑦左旋多巴的治療效果持續5年或5年以上；⑧臨床病程10年或10年以上。
4.最新診斷標準
2015年，國際運動障礙協會（MDS）公布了PD的最新診斷標準。與英國腦庫標準相比，增加了非運動癥狀在診斷中的作用，並且對診斷的確定性進行了分類（臨床確診PD和很可能PD）。新標準如下：首先需明確是否存在帕金森綜合征，其定義為出現運動遲緩，並且至少存在靜止性震顫或肌強直這兩項主征的一項。一旦明確診斷為帕金森綜合征，按照以下標準進行診斷。
（1）臨床確診PD需要具備①不符合絕對排除標準；②至少2條支持性標準；③並且沒有警示征象。
（2）臨床很可能PD需要具備①不符合絕對排除標準。②如果出現警示征象，需要通過支持性標準來抵消：如果出現1條警示征象，必須需要至少1條支持性標準。如果出現2條警示征象，必須需要至少2條支持性標準（注：該分類下不允許出現超過2條警示征象）。
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