讓泡泡龍的夢想起飛：成大國際傷口修復與再生中心的全人醫療實踐(電子書)

遺傳性表皮分解性水皰症（Hereditary Epidermolysis Bullosa）是一種罕見的遺傳疾病，病人一出生皮膚就異常脆弱，稍微摩擦就會破皮或起水泡，因此患者們常被暱稱為「泡泡龍」。他們每日都需要換藥包紮，以維持皮膚的完整並預防傷口感染，這不止對患者是永無止盡的酷刑，對家屬也是難以想像的痛苦重擔，直到成功大學國際傷口修復與再生中心伸出援手……

「這是一個充滿愛心與關懷的研究中心。」――龔行健（癌症生物學家、中央研究院院士）

「我們總覺得自己有逃離現場的選擇，但是對泡泡龍患者而言，每一天都得正面對敵。」――　金希文（作曲家、國家文藝獎得主）

「因為你們的愛，使傷痕也可以綻放美麗。」――謝淑薇（世界網球女將）

「我平常沒有在做任何推薦，但我知道這本是你們的書，沒問題。」――雷光夏（音樂創作者）

「這本書告訴我們泡泡龍是什麼，醫生正在做什麼事來減輕病人的痛苦，以及未來的希望。」
――賴明詔（冠狀病毒之父、中央研究院院士）

你是否曾經穿過一雙不合腳的鞋，腳跟磨出了個大水泡，痛到走路只能一拐一拐？想像這顆水泡放大好幾倍，同時出現在你的臉上、手上、背上等全身所有的皮膚，一舉一動都會扯到傷口，甚至睡著後都會被痛醒。當喉嚨起水泡時，要用力咳出血泡；當眼角膜破皮時，只能緊緊閉住雙眼兩週，過著盲人般的生活，好讓組織慢慢修復。
這，都是泡泡龍們的日常。
迎接孩子本應充滿喜悅，但孩子才剛出生就被宣判噩耗，從此之後每天過著包紮換藥、照顧傷口、復健伸展、準備食物的生活，陪伴著孩子走過小時候的不解、青春期的掙扎、長大後的迷惘，一輩子都為了自己的孩子而活。
這，就是泡泡龍照顧者的人生。
泡泡龍帶著傷口來到這世上，忍受著錐心刺骨的疼痛與別人異樣的眼光。但他們也跟一般人一樣想被稱讚、想獲得認同、有著自己的夢想，甚至充滿著無盡的愛。

成功大學國際傷口修復與再生中心自2012年成立後，埋頭鑽研皮膚病理的基礎研究，抬頭看見泡泡龍們的需求，全心投入於提供全臺這500多個家庭「全人關懷照顧」――

․心疼受苦：父母親開心地迎接自己的寶貝出生，之後罹病、確診、學習新生兒護理……一路照顧到長大的心路歷程
․愛與傷痕：泡泡龍患者分享自己的成長經歷，如何與傷口共處，並調適心情走出灰暗的生命。
․篳路藍縷：泡泡龍家長們找到彼此互相扶持、李玉雲教授開啟台灣的泡泡龍臨床研究、成大國際傷口修復與再生中心艱辛的創立過程……三條看似沒有關聯的道路，越靠越近。
․開啟新局：泡泡龍病友協會逐漸茁壯幫助更多病友、許釗凱醫師從國外引進更新的檢查與治療方法、湯銘哲教授帶著傷口中心開始推動社會關懷、李貽峻與陳永青的加入帶來了化學反應……
․以人為始：傷口中心激發出與眾不同的全人照顧――請謝淑薇拍攝公益影片、辦理慈善音樂會為協會募款、成立「泡泡龍曁皮膚罕病特別門診」讓泡泡龍不再擔憂、辦理自傳劇營與各種藝術創作展幫泡泡龍釋放自己內心最深處的話。
․樂觀盼望：治療技術初露微光，但成大將與病友與家屬們攜手前行，樂觀迎向未來。

當醫學還在路上的時候，願我們的關愛已經抵岸；
若將來醫學有了突破，我們也不會忘記――
良醫的使命，在於實踐全人的愛。

感動推薦
沈延盛 成功大學醫學院院長
陳耀昌 《斯卡羅》原著作家，台灣骨髓移植先驅
楊憲宏 資深媒體人
鄭忠和 台南東門聖教會主任牧師
蘇慧貞 前成功大學校長

成功大學國際傷口修復與再生中心
2012年在成大校長黃煌煇、醫學院院長林其和、醫院院長林炳文，與南加州大學、現任中央研究院院士鍾正明教授的鼓舞支持下開始籌設並進行研究工作。

在歷任主任王德華、謝式洲，以及現任湯銘哲教授的帶領下，中心透過具備全人思維的醫療照護團隊，建構涵蓋身心社靈的整合照護模式，在「與生俱來、終其一生」的皮膚遺傳罕病中，達到「人病共生、身心均衡、療育兼顧」的目標。

陳雅莉
資深記者，現為專職作家、譯者、醫學有故事撰述委員。
國立政治大學新聞系學士、國立臺灣大學新聞研究所碩士，曾任《大成報》記者、《康健雜誌》採編、《明日報》記者、《TO’GO旅遊情報》資深採編、《Taiwan News財經文化周刊》資深記者、《Taiwan News》英文報記者、《台灣光華雜誌》資深文編。

專著書籍《時間．空間．構圖：15 位攝影師第三隻眼》、《用週休，一年玩遍臺灣！250 個非玩不可的快樂景點》、《勇往直前：唐獎第四屆得主的故事》。譯著《台灣部落深度旅遊︰中南部篇》、《機率陷阱》、《意想不到的幸福家庭秘訣》、《像工程師一樣思考》、《CIA教你讓人說出真心話》、《顧客討厭什麼！？》

【推薦序】
解密「泡泡龍」――A serendipity（一個偶然）
中央研究院院士、中國醫藥大學名譽講座教授
賴明詔

在每個醫生行醫或科學家研究科學的過程，往往會有不期而遇的岔路或驚奇，這就是英文所說的serendipity，我本人就有這種經驗，從研究毫不起眼的冠狀病毒，變成新冠肺炎病毒的專家。
領軍成大國際傷口修復與再生中心的湯銘哲教授，也有同樣的經驗，他從一個醫學生與臨床醫生，轉入了生理學研究。自此他大概認定自己是基礎生理學家，和原本的臨床醫師生涯已沒有太多關聯，後來再進一步，從研究細胞力學進入結締組織的領域，但沒想到這個領域卻使他進入一個相當罕見的遺傳病－－泡泡龍－－的世界，也又把他帶回臨床醫學。
我在湯教授的生涯中，多多少少扮演了一個加持的角色，他畢業於臺北醫學院後，在密西根大學取得生理學博士學位，而後隨著他的指導教授到南加州大學繼續深研。我比銘哲資深，當時在南加大擔任病毒學教授。在偶然機會下我給了他一些經驗談，讓他知道基礎醫學研究的樂趣，而且外國的醫生科學家可以在這個領域有所發揮，他終於定下心投身基礎醫學。不久之後回到臺灣，在新成立的國立成功大學醫學系生理學科任教，直到今天教學研究成果豐碩，成為該校特聘教授。
和我一樣，銘哲的出發點是基礎醫學，特別是細胞生理學，但serendipity奇妙地扮演了另一個角色，把銘哲引導回臨床醫學。原來他所做的研究即結締組織和纖維化病變，剛好這是罕見遺傳病「泡泡龍」的主要病癥。泡泡龍患者與生俱來帶著脆弱的皮膚，終其一生在水泡與傷口中度日，是刻骨銘心的生活。銘哲的研究就派上了用場，一方面他所研發的乳液可以減低病患的痛苦，二方面他又將研究帶往促進病患福祉的方向，不只醫他們的身，也安撫了他們的心靈痛楚。這符合銘哲的另一個特質，即他是一位充滿人道精神有深厚藝術修養的人文科學家，他的學術演講常以高歌一曲當結尾，他所關心的除了科學知識之外，還包括著泡泡龍患者的心理健康，這個研究團隊也舉辦音樂會，不僅是做募款的工作，更重要的是為患者與家屬帶來安慰，多麼動人！
這本書除了介紹泡泡龍的來龍去脈之外，更強調這個遺傳病的全人健康，如何幫助病人。
你有機會讀到這本書，也是一種serendipity！說不定你也可以參與這行列。

讓愛的力量撫平病友之傷痕
國立成功大學校長
沈孟儒

遺傳性表皮分解性水皰症（Epidermolysis Bullosa），俗稱「泡泡龍」或「EB」，這種罕見疾病通常在出生時或出生一年內便會發作，嬰兒在學會笑之前卻先認知到疼痛，終其一生帶著斑駁傷痕，更令殷切期盼新生兒的家長們心碎。這類罕病的發作讓患者需要跨醫療科部看診，就醫變得更加辛苦，照顧者們只能自立自強，靠著自己摸索尋找最適合泡泡龍孩子的照顧方式。在一群熱心的媽媽們帶頭，在艱難之下組成了台灣泡泡龍病友協會的前身――泡泡龍病友聯誼會，分享照顧方式，互相支援打氣，一起爭取就醫權益，替患者及家屬提供了一個喘息的空間。
成功大學醫學院附設醫院是一所設備完善的大學醫院，二〇二〇年我在擔任醫院院長時，本著「用心陪伴病患不畏艱難，精進醫療照護攜手前行」的信念，全力支持「泡泡龍暨皮膚罕見疾病特別門診」的成立，整合醫療資源，以全人醫療為核心宗旨。團隊中有來自皮膚科、眼科、耳鼻喉科、家醫科、整形外科、小兒科、神經科、復健科等跨科別醫護人員投入外，更廣納營養師、罕病個管師、心理師等各方人才，讓患者僅需掛一個門診就能獲得最完善的醫療照顧，這不只降低患者及照護者的醫療及移動負擔，也提供病患與家屬更全方位的支持。整個醫療團隊展現的是一所大學醫院，勇於承擔「急、重、難、罕」之社會照護責任，我深深以他們為榮。
隨著醫學研究的突飛猛進，泡泡龍治療之路初露微光，包括基因診斷、細胞治療、蛋白質治療與抗發炎或緩解症狀的方法，成大國際傷口修復與再生中心在湯銘哲教授帶領下加速推動，許釗凱醫師長期致力於泡泡龍與皮膚傷口修復研究，研發有助緩和皮膚之用品，發展未來治療方向。也藉由和泡泡龍病友協會交流，配合皮膚科等跨科部知識，增進對泡泡龍的傷口照護資訊傳播，打造研究、醫療、照護永續發展模式。此外，傷口中心亦透過音樂會、戲劇營、病友聯合創作展等藝術治療的方式，關懷病友及家屬的心靈健康，希冀透過藝術表現，讓更多人了解泡泡龍疾病的不便，減少旁人異樣的眼光，鼓勵病友更勇於展現自我。傷口中心展現醫學人文的精神，不僅發揮成大醫學教育之優良人文傳統，所提供的病人關懷與社會貢獻也讓成功大學提升善盡社會責任之高度。
在《讓泡泡龍的夢想起飛》一書中，我們了解在這條崎嶇難行路上罕病患者及照護者都承受相當大的痛苦與壓力。即使是生活之日常，對他們有著許多的障礙，但病友及家屬從沒有輕言放棄，反而用愛互相支持前進的動力，痛苦中依然努力追尋自己的未來與夢想。期盼讀者藉由本書動人生命故事篇章〈心疼受苦〉、〈愛與傷痕〉、〈篳路藍縷〉、〈開啟新局〉、〈以人為始〉、〈樂觀盼望〉，能更了解泡泡龍這種罕見疾病，並放下因外表導致的成見，一起以溫暖的心編織社會關懷網絡。在尋找治療的道路上，有親屬支持、病友互助、醫療照護與社會同理，讓愛的力量撫平病友身體傷痕，用心陪伴病友不畏病痛，攜手前行一同開創新世界。
我衷心期盼讀者之中，有更多同道一起加入罕病關懷之行列，有錢出錢，有力出力，讓泡泡龍患者及醫療照護者的共同夢想得以早日實現。

愛的守護與陪伴
中山醫學大學附設醫院皮膚科主任
邱足滿

一路以來你們教導我許多，我期許自己可以成為守護與陪伴你們的小小力量！
在沒有遇到泡泡龍小天使以前，總覺得教科書上描述的這個疾病和我距離遙遠，沒想到有朝一日會出現在面前。還記得一開始為體無完膚的品妍申請數量龐大的特殊敷料時，遭健保事前審查委員大量刪除，我們簡直不敢相信，後來開記者會報導他們的辛苦處境與實際需要，才順利通過特殊敷料申請。這讓我們了解到，不但一般人不了解泡泡龍這個病，連很多醫師們也不了解，其實我自己也是親身照護之後才比較熟悉。
這麼辛苦的疾病影響的不只是病人本身，整個家庭更是深陷其中。疾病和苦痛的發生並不是因為這個人或這個家庭有什麼罪，而是要彰顯上帝的作為；然而到現在我也不能明白上帝的作為是要彰顯什麼！是要彰顯病人的強韌？是要彰顯家人無窮無盡的愛心與耐心？是要彰顯醫護人員和照顧者的心疼與專業？是要彰顯醫學一直在努力進步，希望能發明更好的治療方法幫助這群辛苦的小天使？我一直在苦思到底上帝的目的是什麼呢？到現在，我也沒有答案。聖經上說：「我把這件事告訴你們，是要使你們因跟我連結而有平安。在世上，你們有苦難；但是你們要勇敢，我已經勝過了世界！」《約翰福音16：33》。我真的很期盼病友和關心他們的人都能在這樣的苦難中能勇敢而且平安，也期望自己能懂得這份苦難的意義。
這些年的陪伴，我覺得渺小的自己能做的事情實在太少了，只能提供最基本的醫療照護和小小的心理支持，每次見面或想到他們的時候，總是萬般無奈、充滿無力感。人是如此平凡、渺小。但我仍希望自己盡力提供照護、陪伴和支持，也希望學習耶穌如何愛我們而去疼愛這些小天使們。
小病友們堅韌的生命力，還有他們的爸爸媽媽堅強的守護，感佩萬分之外我完全沒辦法揣摩一二，我常常思索什麼樣的守護與陪伴是小病友們最想要的呢？泡泡龍協會在各方面提供病友與家庭最妥適的協助，成功大學國際傷口修復與再生中心的泡泡龍暨皮膚罕病團隊，持續投注很多資源、心力與愛在這群罕見疾病的小天使上，不斷與世界各國頂尖學者互動，嘗試新的治療方法，很期待這道曙光，能夠帶給泡泡龍病友們盼望，也引領我們這群同伴們走向更有希望的未來。成大團隊還提供繪畫與音樂方式協助病友，還有李貽峻牧師的靈性支持，真正是全人照護的典範。
我非常感謝泡泡龍團隊許釗凱醫師一路以來的支援與幫助，特別是小竣的例子――伴隨多重問題、早產的小竣在彰基全體照護團隊努力之下，仍然在一千多個日子後離開我們。然而後續在跨院系的合作當中，小竣媽媽勇敢懷孕、泡泡龍團隊與彰基婦產科團隊緊密合作、產前檢查，之後誕生健康的寶貝，真是對團隊最大的鼓勵！
謝謝你們，泡泡龍病友與照顧者和全體醫療照護夥伴們！

【導讀】
愛與承諾
專職寫作者
陳雅莉

二○二二年四月，透過醫學有故事主編葉威圻的線上介紹，我認識了成功大學國際傷口修復與再生中心李貽峻老師和陳永青執行長。在此之前，我從未聽過傷口中心，也不認識泡泡龍疾病，更不了解這兩者之間有何關聯。
兩個月後，我首度踏進成大醫學院，見到了傷口中心主任湯銘哲教授、李老師和永青，傾聽他們述說這一路以來如何陪伴泡泡龍患者與家屬，照顧「最困難傷口」的點點滴滴。
你還記得第一次接觸泡泡龍病友的情景嗎？泡泡龍的身上為何會長水泡和傷口，需要什麼樣的修護與照顧？他們與家人如何面對這些與生俱來又終其一生的傷口？傷口中心當初如何與台灣泡泡龍病友協會相識，為何會選擇幫助泡泡龍患者？成大醫院如何成立全臺第一個泡泡龍暨皮膚遺傳罕病特別門診？……
我的心中充滿好奇與疑惑，花了將近三個月時間，逐一訪談成大醫院泡泡龍暨皮膚罕病團隊醫師、護理師、個管師，與傷口中心研究人員，以及台灣泡泡龍病友協會理事長、泡泡龍患者和家屬，試圖找出這些問題的答案。
淑惠是我訪談的第一位泡泡龍病友，她的動人故事，讓我至今難忘。我們前後聊過多次，聽她分享時，心疼她從小在醫療資源不足的困境下，每天要剪破反覆發作的水泡、照顧難以癒合的傷口。那種撕下紗布、換藥的撕裂痛楚是我難以想像。但我更感佩她的堅強與毅力，即使被醫師宣判罹患皮膚癌，歷經生死關卡，卻仍能樂觀面對，迎接人生的下半場。
整個訪談過程中，我深刻感受到這是一個「愛與承諾」的團隊。每一個成員的心中都充滿無私的愛、悲天憫人的胸懷，並以堅定無比的承諾，努力為泡泡龍患者尋找任何可能緩解傷口不適或治癒傷口的療法。
當每個人都發揮所長，為泡泡龍患者盡一份心力時，也讓我不斷思索：「我究竟能為泡泡龍們做些什麼？」
我擅長文字，將持續溫柔傳遞書寫的溫度，希望讓更多人認識泡泡龍疾病，了解泡泡龍患者和家屬的需求。現在，讓我們一起加入成大泡泡龍團隊與傷口中心的行列，成為泡泡龍的朋友，支持他們不畏病痛、勇於追求人生的夢想！

【自序】
願，我們願
成大泡泡龍暨皮膚罕病團隊

在一場醫學演講中，德高望重的教授說：「病人需要的不是醫療，而是健康！」多麼震撼又令人害羞的一句話呀！
但這其實也是一個泡泡龍男孩教我們的故事。
他們一家六口住在高雄的海邊漁村，姑且稱它為「太陽好大村」吧！只有爸爸做工維生，因此你可以想像他們大概是一個社會基層的勞動家庭，不太多的教育與知識程度，讓遺傳性疾病更加陰魂不散地籠罩，四個孩子中有兩個是「遺傳性表皮分解性水皰症」的患者，雖然沒有嚴重到體無完膚，但滿身的傷口足以讓他們令人側目，也困擾著日常生活，尤其是已經讀國中的哥哥。
每次他來回診，其實我們對他的病情都很有把握，因為基因檢查的結果，幾乎白紙黑字地斷言了他的預後，與我們可以做與不能做的種種可能。他看起來是個心理強健的大男孩，話不多但絲毫不以自己的傷痕為意，每天不遮不掩地與同學玩在一起，雖然他的疾病尚無法痊癒，但他自己彷彿已經使它好了一半。
這的確令人欣慰。可是這樣的不以為意，卻也是我們感到擔心的，因為傷口的照護非常重要，它不會因為你若無其事就真的沒事兒，那些潛在的感染可能，以及因為疏於處理水泡造成的惡性循環，會在他的身上留下難以回復的風險。當然，一些正在嘗試極有可能使他更改善的藥物，也因為他有一搭沒一搭的服藥習慣，而徒勞無功。我知道他的青春正奔放，根本懶得理會我們這些專業人士的婆婆媽媽。看著他步出診間的身影，心裡有一種無力感，彷彿他正從我們的指縫中溜走......
果然，有好一陣子沒看到他們全家了，甚至約好的回診都變卦，既然如此，那我們去好了。
這個太陽好大村不愧是在海邊，一下車混雜著海味的濕氣與熱浪蒸騰而來。最初，這是一趟安排好的家訪，想看看前幾週聽說爸爸生病而延遲了回診的他與他妹妹，但就在五天前的早晨，這全家唯一的經濟支柱意外離開了，此行我們見到了爸爸，但卻是一張靜靜地矗立在煙香裊裊之間的黑白照。有時候我們覺得，彷彿所有的壞事都臨到了這個偏僻而弱勢的家庭，但又同時為他們生命裡繼續前進的韌性感到敬佩。他們家是一幢陳年古宅，幽暗廳堂裡有一座神龕，而室外烈日的陽光極為明亮，似乎讓一切都不是那麼自然和諧地存在。就如同我們原欲帶去的安慰，也消融在這一家人所共存的陰陽之間。護理師為寡言的他換藥、醫師檢視著他的用藥、成熟的大姊規劃著父親離去後的各種安排、樂觀的母親在臉上則掛著分不清的汗水與淚水，......我們談論著過去、現在與將來，然後留下了我們一直都會在的許諾。
我們，一直都會在？
這個世界不會有無病無災的那一天，卻值得期許帶著疾病卻仍能健康的每一天。那天離開他們家的時候，我們感覺真的參與了一場醫療的小革命，在創造與重新定義醫療照護的新疆界。雖然我們做的實在太微小，但總是提醒著自己，當我們對他的「健康」充滿想像與期待時，千萬別天真的只用會「醫療」介入這一招。
醫療介入當然重要也有效，但它不可能單獨存在於診間而已。例如在離開了太陽好大村之後，我們又開車繼續南下，到另一個暫且名為九拐十八村的地方。
經人輾轉介紹，我們是第一次見到這位住在九拐十八村的女孩。大眼高䠷的她被皮膚的頑疾長年困擾，我們這群人浩浩蕩蕩地造訪狹小鄉間的老屋，顯得有點違和，卻有令她們全家與我們都非常意外的收穫，就是她發現原來自己雖然是罕見的皮膚病，但並不孤單，而我們也一併理解了家族的遺傳，連同他的爸爸、姑姑、阿嬤都被我們寫進了筆記本帶回醫院掛號，也在我們心中有了對未來的工作的藍圖。
「我想要好。」當我們叩問女孩心中的期望時，她清晰而堅定的回答著。這是一條需要努力，而且是非常努力的路，但當路上不再孤單，又能看見盡頭微光時，彷彿路就短了。而且醫療因為照護同行，也更顯出了它的溫度。
關於「治病vs.救人」的故事是說不完的。這兒救的不只是他的生命徵象，而是一個人的生活世界，如果治不好又活不好，那是多麼悲傷呢？
她是個第一印象你絕對覺得笑起來很甜的可愛國中女生，但與外表相反的卻是她的木訥與退縮。爽約了好幾個月的回診，讓我們遍尋不著，直到幫他們付了高鐵票之後，爸爸帶著她出現了。錢能解決的都不是問題，她的問題是封閉的心。她已經好久好久沒有上學，更準確的說是好久好久沒有出門了。藏在皮膚之下的學習困難、人際關係、師生互動……這是每個青春期都會遭逢的挑戰，但她卻輕易歸咎於自己身體的困難，以致於眼睜睜地葬送了自己一生的發展。
想起了我們的英國夥伴麥可羅教授曾說：「千萬不要以為泡泡龍只有皮膚的問題，他也是一個人。」有人說照護遠遠超出了醫學領域，或許吧？！但回到一個「人」的身上時，照護其實是基本人權。「......向需要我們的人表達出關愛，讓彼此活在友善之中，是我們生而為人的核心價值，這不只是深刻的情感，也是一種道德經驗。」《照護的靈魂》作者，哈佛醫學院教授凱博文這麼說。而我們相信，這一切並不該因為成了醫生或加入健保，而失去意義。
我們常常強烈又無可迴避地，直視生命的日常質地，是多麼遠遠超過了廿三對染色體所能控制。面對疾病，當我們的雙手勤於在兩萬多個基因裡選找突破與解藥的時候，一個一個還沒有因此而死去的生命，該如何度過每一個跟你我可能很不一樣的日升日落？
誰，願意在許諾他們一個可能治癒的未來時，也接住他們失落健康的當下？
願，我們願。

〔推薦序〕
解密「泡泡龍」―― A serendipity（一個偶然）／賴明詔
讓愛的力量撫平病友之傷痕／沈孟儒
愛的守護與陪伴／邱足滿

〔編著者序〕
願，我們願／成大泡泡龍暨皮膚罕病團隊

第一章 心疼受苦
愛笑的天使，塔塔的奇幻旅程
傷在兒身，痛在娘心
一生的牽絆，無悔的牽掛

第二章 愛與傷痕
左眼看裂縫，若鈞畫出精采生命
走過低潮，煒勛不向命運低頭
樂觀抗癌，淑惠倒吃甘蔗的幸福感

第三章 篳路藍縷
泡泡龍病友互助，化小愛為大愛
李玉雲開啟成大泡泡龍研究之路
成大國際傷口修復與再生中心創立，萬事起頭難

第四章 開啟新局
台灣泡泡龍病友協會，最堅強的後盾
許釗凱傳承，突破傳統醫療限制
湯銘哲掌舵，扮演中心靈魂人物
傷口中心的全人實驗室

第五章 以人為始
愛與傷痕音樂會，喚起社會認識泡泡龍議題
聽見患者心聲，成立泡泡龍暨皮膚罕病特別門診
整合照顧，貼近患者和家屬需求
自傳劇營隊，大聲說出深藏心中的話
開心畫畫，痛痛飛走了

第六章 樂觀盼望
研究初步成果，微光中見希望
攜手前行，讓傷痕綻放美麗

結語
愛與承諾／作者後記

【內文試閱】
展開與水泡對抗的旅程

得知塔塔是泡泡龍寶寶時，小兔與家人雖然震驚不已，但他們堅信：「一定是因為我們能夠給予塔塔足夠的愛，他才在茫茫大海中選擇了我們成為他的家人。」

於是，小兔一家人陪伴塔塔，展開一段與水泡對抗的旅程。

一般水泡破掉後，會留下一層死皮。死皮沒被清掉的話，會在皮膚上形成一股加壓的壓力，導致皮膚又長出新的水泡；如果在清死皮時，因為黏得太緊而過度用力，也會造成皮膚壓力而形成水泡。

某天，塔塔的手掌、腳掌又出現大水泡，小兔也開始陷入了「剪破水泡、殘留死皮、清除死皮、又長水泡」的無限循環，左手和左腳的死皮，甚至更進一步因為細菌感染出現異味。那一刻，讓小兔整個人幾近崩潰！

「我明明花那麼多時間照顧塔塔的皮膚，清理傷口的步驟，該做的都做了，怎麼還是又發生這種狀況？」小兔忍不住大聲哭喊。

一撕下膠帶，眼皮跟著扯下來

泡泡龍孩子不只是皮膚起水泡，眼睛黏膜也會有破皮、傷口。若鈞九個月大時，右眼突然破皮，一直流眼淚。古寶英抱著她到處求診，幾乎看遍了北部所有大小間醫院。許多眼科醫師看了之後，都直搖頭、兩手一攤，因為他們對泡泡龍疾病完全不了解。

無可奈何下，最後只好到住家附近一家眼科診所就醫。那時，醫師以為是一般紅腫，在若鈞的眼睛上貼膠帶，這一貼就不得了了。

兩個禮拜後，直接撕下膠帶，連帶也把周圍的眼皮，全部一起撕下來，痛得若鈞哇哇大哭。當下，古寶英才猛然警覺嚴重性。「這時，我才知道泡泡龍孩子不能隨便亂貼膠帶或貼布，否則一撕下來，整塊眼皮都跟著不見了。那條膠帶有多長，撕下來的眼皮就有多長。你能想像，媽媽的心當下有多痛，哭得有多傷心嗎？我一來心疼孩子，二來責怪自己，怎麼會如此粗心大意、疏忽。這個媽媽不及格，竟然忘記提醒醫師不可以貼膠帶。」

一提起這件傷心往事，古寶英的眼淚又忍不住潰堤。這件事讓她對若鈞感到萬分愧疚，迄今仍自責不已，不斷用這個慘痛的教訓提醒自己與其他泡泡龍家長。

擔任台灣泡泡龍病友協會理事長期間，古寶英只要聽聞臺灣哪裡有泡泡龍新生兒，不管路途有多遙遠，她都會想盡辦法前往探望，拜訪新生兒家長。分享自己的照顧經驗，也鼓勵家長，生下泡泡龍孩子，並非世界末日，他們也是父母的掌上明珠。同時，她也會提醒家長，泡泡龍孩子的皮膚很脆弱，絕對不能貼膠帶或貼布。

與泡泡龍的初次相遇

二〇一八年十二月，臺北市東昇扶輪社在臺北市長官邸舉辦「愛心輪轉，夢想昇起」泡泡龍醫療照護宣導暨愛心公益捐贈記者會，捐出價值一一〇萬元的營養品與敷料幫助泡泡龍病友，湯銘哲也受邀參與。

「當天的主持人是佩菁，口才非常好，後來我才知道她還會畫畫、寫歌、演唱，非常highly talented。」第一次認識泡泡龍，湯銘哲就折服於他們對生命的熱情與勇氣。

在臺上，朱樹勳醫師的夫人林乃莉致詞時說了一句：「臺灣的教授只會要求年輕醫師及學生寫研究論文而已。」湯銘哲聽了大不以為然，他在回家的路上不停思考：「從我開始當老師，一直在教學生們要怎麼發揮醫師的愛心，但我們做的事，真的有幫到需要的人嗎？」

幫助病人，創造身為一個人的價值

泡泡龍團隊對特別門診的期待不只是完成醫療任務，更包含著李貽峻對全人醫療的想像：「傳統的醫病想像是對立與二元的架構，但全人的照護則是平行與共融的關係所以我一開始設定自己有兩個目標，第一個就是拉近不同職類、階層的人。」

在醫院專業分工的體系下，不同職類代表不同的階層，例如主治醫師的長袍、住院醫師的短袍、醫事人員則是藍色條紋領口……「但我期待的是不管是什麼助人職類，每個人都是平等的，所以希望在這個特別的診間中，大家可以脫下象徵專業的白袍，單純用不同的專業和角色一起來幫助泡泡龍患者面對問題。」

李貽峻接著說：「現代醫學雖然進步，但醫療行為和體制卻非常保守。保守是因為攸關人命，這沒有錯，但這種保守也壓抑了人與人之間『共感』的可能性。我第二個目標是想要鬆動一些教科書上認為是理所當然的專業想像。」

因此，他在診間內外不停穿梭，與患者跟家屬天南地北的聊天，看診過程時不時插上一、兩句話。漸漸的，微笑爬上患者臉上、家屬的肩膀不再緊繃，冰冷的診間開始有了笑聲，看診再也不必像過去那樣必須視死如歸、擔心害怕。

「回歸到事情的本質，一個人究竟需要什麼？」李貽峻一面思考，一邊斟酌著用字：「病人需要的是健康，而不是醫療，但我們一直誤以為醫療是促成健康的主要手段，說不定並非如此？！」他搖搖頭。

延續泡泡龍的夢，讓更多生命故事被看見

第一次戲劇營的最後一天，泡泡龍們各自在舞臺上演出了自己的人生，大聲說出自己深藏內心許久的話，把父母與觀眾逼得淚流不止。「他們把這輩子的辛酸、痛苦，透過戲劇宣洩出來，是一個很好的開始。」湯銘哲感謝他們願意敞開心扉，將故事說出來，讓其他人得以靠近。而他們也能輕輕依靠身邊的人，稍作休息。

當一個個真實的生命故事被重新詮釋，搬上虛擬的劇場舞臺；當不用在乎社會主流價值的框架與判斷，可以大聲說出藏在自己內心不甘、怨恨、感謝，還有愛；當每位受邀觀看的人，也成了這齣演出者的生命中真實與重要的一角……

「重點其實是在過程中，如何梳理自己的內心。」李貽峻說：「舞臺肯定了每個生命經驗的獨特性，當演出者用全身去思考、表演、感受新的生命劇本，原本看待世界的角度跟自我設限，就有可能會被打破，激發出他們的復原力和獨特的生命潛力。」

簾幕落下後，燈光一盞盞熄滅，泡泡龍們回到了原本的生命軌跡，彷彿過去四天未曾發生。

「這樣……有用嗎？」張志豪原本覺得戲劇營過後，大家回到原本的生活，沒辦法帶給他們什麼實質上的改變，他提出了大家心裡的疑惑。

初露微光，醫療最前沿

在現今，泡泡龍疾病的常規治療，包括以敷料幫助傷口癒合，及整合各醫學專科處理泡泡龍的併發症。此外，還有各種臨床試驗和老藥新用的治療都正在進行中。

雖然泡泡龍是一種罕見疾病，其相關研究可能不像常見疾病那樣受到重視。但隨著分子生物學的進展，基因療法、細胞療法、免疫療法、藥物篩選等技術漸臻成熟，泡泡龍的治療研究開始進入開花結果的階段。

許釗凱說：「泡泡龍的致病基因多達二十一種，臨床症狀也很多元，診斷十分困難。不過，成大泡泡龍團隊已成功利用次世代基因定序技術與病理、分子檢測，來建立泡泡龍病患的基因診斷流程。」他希望能累積完整的致病基因資料庫，將來能應用在產前基因篩檢，或發展個別化醫療。

「或許我們現在還無法成功治癒他們，但只要不斷探索、前進，相信未來總有一天能讓他們過著跟正常人一樣生活。」許釗凱深具信心地說，泡泡龍疾病從原先的無藥可治，到目前已有細胞治療、基因治療等研究，醫學進步指日可待，我們會好好照顧他們，等待新治療的來臨。